病理變化
1.佝僂病病理變化 佝僂病時由于膜內化骨及軟骨化骨的鈣化過程均發(fā)生障礙,因此長骨和扁骨均同樣受累。
。1)四肢長管狀骨:骺板軟骨、干骺端及骨干均可不同程度受累。骺板軟骨是骨生長最活躍的部位,正常時軟骨內化骨必須通過軟骨細胞增生區(qū)內軟骨細胞和基質不斷退化和鈣化以及不斷被破骨細胞清除、吸收,同時血管和骨母細胞侵入形成類骨組織,進而鈣化成骨組織。佝僂病時,軟骨細胞增生區(qū)鈣化、吸收受阻,軟骨組織大量堆積并突向干骺端側,呈半島樣或舌狀生長(圖17-10)。同時軟骨區(qū)內所形成的類骨組織也不能鈣化或鈣化明顯不足,從而構成軟骨組織和干骺端類骨組織相互混雜的中間帶,致使在正常狀態(tài)下本應呈一條整齊面狹窄的骨骺線顯著增寬,而且變得參差不齊,在X線片上構成骺板軟骨帶明顯增寬,鈣化帶模糊不清呈毛刷狀。此外干骺端下的骨膜內化骨也有鈣化障礙及類骨組織堆積,使干骺端膨大增寬,X線片上呈杯口狀改變。骨干的骨膜內化骨同樣也有鈣化障礙,因此骨皮質表面和骨皮質的近髓腔側,都有大量類骨組織堆積,使骨髓腔變窄,長骨橫徑增加。由于骨質缺鈣,類骨組織缺乏承受力,在重力作用下長骨骨干可變彎曲,尤以脛骨和股骨最易變形,形成X形腿或O形腿。以O形腿為多見。
圖17-10 佝僂病的骨軟骨交界處(肋骨)
骨骺線不整齊、變寬、軟骨呈舌狀向骨干伸展
(2)顱骨及肋骨:在嬰幼兒顱骨的病變常很明顯,常在佝僂病的早期即可出現(xiàn)。顱骨骨縫及囟門閉合常延遲或不完全,因此頭形常較大,囟門部呈結締組織性膜樣結構。此外,由于額骨前面的兩個骨化中心和頂骨的兩個骨化中心都在膜內骨化過程中發(fā)生鈣化障礙,因此類骨組織在顱骨的四角堆積并向表面隆起,形成方形顱。顱骨由于骨化停止,嚴重者骨質菲薄,批壓時凹陷,并有如乒乓球樣的彈性感。
肋骨和肋軟骨結合處的改變與長骨骺板及干骺端的改變相似,由于軟骨及骨樣組織的堆積,致使肋骨和肋軟骨的結合部呈結節(jié)狀隆起。因多個肋骨同時受累,故結節(jié)狀隆起排列成行,形似串珠,稱為佝僂病串珠(rachitic rosary)(圖17-11),常是佝僂病的較早期表現(xiàn)之一。此外,肋骨因含鈣量少,缺乏韌性,同時由于膈在呼吸時的長期牽拉,在胸壁前部左右兩側各形成橫行的溝形凹陷,稱為Harrison溝。又因在呼吸時,肋骨受肋間肌的牽拉而下陷,使胸骨相對向前突出,形成雞胸畸形。
圖17-11 佝僂病的肋骨
肋骨和肋軟骨結合部呈結節(jié)狀隆起,排列成行,形似串珠
除上述常見的佝僂病改變外,還有兩種較少見的佝僂病,即①先天性或胎兒性佝僂病,在嬰兒出生時已有佝僂病表現(xiàn),主要是由于母親在懷孕時有嚴重的維生素缺乏所致。②晚期佝僂病,多見于北方地區(qū),發(fā)病多在10歲以后的兒童,故其改變介乎嬰幼兒佝僂病和骨軟化癥之間。因此時顱骨的骨化已基本完成,而肋骨生長較慢,故方形顱和肋骨串珠等均不顯著。骨骼生長較慢,嚴重時可形成侏儒畸形。
2.骨軟化癥病理變化骨軟化癥發(fā)生于成人,其改變與佝僂病相似。因成人的骨發(fā)育已停止,故其改變限于膜性化骨的鈣化障礙,致過量的類骨組織堆積在骨的表面,骨質變軟,同時因為承重力減弱而導致各種畸形,常見的有骨盆畸形,脊柱側突及長骨彎曲等。骨盆畸形表現(xiàn)為骨盆的前后徑及左右徑均變短,恥骨聯(lián)合處變尖而向前突出,呈鳥喙狀,稱為喙狀骨盆。