遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)(hereditary opalescent dentin)，是因其具有家族遺傳性而牙齒呈半透明的乳光色外觀而得名。
治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護(hù)牙冠。前牙可用罩冠或光固化復(fù)合樹脂，后牙可用金屬冠修復(fù)。由于牙本質(zhì)本身硬度不足，故單獨(dú)的局部修復(fù)治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治，因?yàn)榛佳涝诔惺軌毫r(shí)極易根折。
本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時(shí)伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認(rèn)為本病與中胚層發(fā)育異常有關(guān)。
鏡下可見牙本質(zhì)小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質(zhì)中牙本質(zhì)小管數(shù)量減少。部分區(qū)域牙本質(zhì)小管消失�？梢姷匠裳辣举|(zhì)細(xì)胞變性，合成分泌的基質(zhì)蛋白異常。細(xì)胞本身可能被包裹于基質(zhì)或鈣化的牙本質(zhì)中，牙本質(zhì)鈣化異常。隨著牙齒的進(jìn)一步磨耗，髓腔和根管內(nèi)不斷形成修復(fù)性牙本質(zhì)，最多時(shí)可使整個(gè)髓腔內(nèi)被修復(fù)性牙本質(zhì)填滿。
釉質(zhì)厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質(zhì)界處缺乏鋸齒狀交錯(cuò)結(jié)構(gòu)，使牙本質(zhì)與釉質(zhì)之間呈近似線狀接合，機(jī)械嵌合力差。牙骨質(zhì)、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。
【臨床表現(xiàn)】 返回
牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質(zhì)很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質(zhì)折失，牙本質(zhì)暴露。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現(xiàn)。
X線片可見早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內(nèi)逐漸出現(xiàn)鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時(shí)可見殼狀牙(shel tooth)，表現(xiàn)為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現(xiàn)。
