概述：
尿崩癥(內(nèi)分泌)是由于抗利尿激素缺乏，腎小管重吸收功能障礙，從而引起以煩渴、多飲、多尿及低比重尿為主要特征的一種病癥。本病是由于下丘腦-神經(jīng)垂體各個部位的病變導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少或缺乏所致，又稱中樞性尿崩癥，可發(fā)生于任何年齡而以青年為多見。由腫瘤、外傷、感染、血管病變、全身性疾病如血液病等、垂體切除術(shù)等引起下丘腦-神經(jīng)垂體破壞，影響抗利尿激素的分泌、釋放和貯藏減少所致者稱繼發(fā)性尿崩癥；無明顯病因者稱特發(fā)性尿崩癥。因低滲性多尿，血漿滲透壓升高，興奮口渴中樞致大量飲水，如不及時補充水分，可迅速出現(xiàn)嚴重失水、高滲性昏迷，甚至死亡。
癥狀表現(xiàn)：
1.煩渴、多飲、多尿，飲水量和尿量每日在4-8L左右，可多達12-16L。2.皮膚粘膜乾燥，消瘦無力。3.繼發(fā)性患者可有原發(fā)性的臨床表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：
1.原發(fā)性者可有家族史。繼發(fā)性者多見于頭顱創(chuàng)傷、下丘腦-垂體手術(shù)、腫瘤、感染(腦炎、腦膜炎、鼻咽部感染)、血管病變、血液病。 2.多尿(每日尿多于5升)，煩渴，多飲，皮膚乾燥，唾液、汗液減少，便秘，消瘦，困倦無力。3.尿滲透壓持續(xù)低于200mmol/kg(200mOsm/L)，尿比重小于1.005，腎功能正常。高滲鹽水試驗后，尿量不減，尿比重不升高。4.禁水試驗后，尿量不減，尿滲透壓(〈300mmol/L即300mOsm/kg)及尿比重(〈1.010)無明顯升高，體重、血壓降低，紅細胞比容上升。5.加壓素試驗后，尿量明顯減少，尿滲透壓(〉300mmol/L)比重(〉1.010)明顯升高。6.血清抗利尿激素(ADH)水平低下。7.除外低滲性腎原性多尿病(原發(fā)性：腎性尿崩癥、先天性腎小管病變；繼發(fā)性：慢性腎功能減退、腎盂腎炎、缺鉀、高鈣血癥)，精神性煩渴多飲癥，高滲性多尿癥(糖尿病，高蛋白飲食、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)。
治療：
1.激素替代療法。2.抗利尿藥治療。3.繼發(fā)性尿崩癥同時進行病因治療。4.對癥支持治療。
預(yù)防常識：
本癥病因有原發(fā)性、繼發(fā)性之分，原發(fā)性者約占1/2-1/3，病因未明，繼發(fā)性者常見病因有腫瘤、外傷、感染等，因此，尋找病因非常重要，應(yīng)用有關(guān)檢查明確，并作病因治療。
