概述：
耳硬化癥(耳鼻喉科)是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱(chēng)“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽(tīng)力進(jìn)行性減退。耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。
癥狀表現(xiàn)：
1.耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降是本病的主要癥狀。
2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語(yǔ)音困難，在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱(chēng)為韋氏誤聽(tīng)。
4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。
診斷依據(jù)：
1.病因不清。進(jìn)行性聽(tīng)力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重�？捎许f氏誤聽(tīng)，或有輕度眩暈。常有家族史。
2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以Schwartze征(透紅征)，咽鼓管通暢。
3.早期為傳音聾，聽(tīng)力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導(dǎo)曲線有Carhart切跡(Y切跡)，晚期為混合性聾。Gelle氏試驗(yàn)陰性。
4.聲阻抗測(cè)聽(tīng)法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。
5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
治療：
治療原則 1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽(tīng)力，不能根治。2.手術(shù)治療是提高聽(tīng)力最有效的措施，鐙骨撼動(dòng)術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開(kāi)窗術(shù)也能提高聽(tīng)力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。3.不能手術(shù)者可配助聽(tīng)器。
用藥原則 本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。
預(yù)防常識(shí)：
耳硬化癥一般發(fā)展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時(shí)開(kāi)始發(fā)病。有時(shí)因某些因素影響，病變發(fā)展加快，例如妊娠時(shí)，有的患者聽(tīng)力下降到一定程度后，可穩(wěn)定相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間。因此，本病有相當(dāng)一部分未能引起應(yīng)有注意，以致延誤治療。提示耳聾患者應(yīng)做詳細(xì)耳科檢查。
