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沙丙蝶呤

沙丙蝶呤副作用;別名:必復(fù)清、Biobuden、Bipten;沙丙蝶呤適應(yīng)癥:臨床適用于異型高苯丙氨酸血癥,并可作為學(xué)習(xí)與記憶損傷的藥物治療。;沙丙蝶呤藥理學(xué)作用:本品為氨酸羥化酶的天然輔助因子,又是色氨酸羥化酶的輔助因子,同時(shí)是兒茶酚胺類(lèi)和5-HT生物合成的限速酶。鑒于腦內(nèi)6R-BH4濃度比酪氨酸羥化酶和色氨酸羥化酶的Km值(米氏常數(shù))降低,故認(rèn)為6R-BH4的組織水平在調(diào)節(jié)上述酶類(lèi)的活性中起重要作用。另本品具有使損傷的大腦單胺代謝正常化的作用,導(dǎo)致心理激活及認(rèn)知功能障礙的改善。
 分類(lèi)名稱(chēng)
一級(jí)分類(lèi):生物制品、生化藥物、酶及輔酶類(lèi) 二級(jí)分類(lèi):其他 三級(jí)分類(lèi): 
 藥品英文名
Sapropterin
 藥品別名
必復(fù)清、Biobuden、Bipten
 藥物劑型
顆粒劑:每克含本品25mg。
 藥理作用
本品為氨酸羥化酶的天然輔助因子,又是色氨酸羥化酶的輔助因子,同時(shí)是兒茶酚胺類(lèi)和5-HT生物合成的限速酶。鑒于腦內(nèi)6R-BH4濃度比酪氨酸羥化酶和色氨酸羥化酶的Km值(米氏常數(shù))降低,故認(rèn)為6R-BH4的組織水平在調(diào)節(jié)上述酶類(lèi)的活性中起重要作用。另本品具有使損傷的大腦單胺代謝正常化的作用,導(dǎo)致心理激活及認(rèn)知功能障礙的改善。醫(yī)學(xué)全/在線(xiàn)m.zxtf.net.cn
 藥動(dòng)學(xué)
 適應(yīng)證
臨床適用于異型高苯丙氨酸血癥,并可作為學(xué)習(xí)與記憶損傷的藥物治療。
 禁忌證
 注意事項(xiàng)
嚴(yán)重的腦器質(zhì)性障礙、癲癇發(fā)作、嚴(yán)重的肝障礙、藥物過(guò)敏、消化不良致營(yíng)養(yǎng)不良的患者慎用。孕婦、哺乳婦女、新生兒、乳兒慎用。
 不良反應(yīng)
服后偶有多動(dòng)、興奮、神經(jīng)過(guò)敏、抽搐、痙攣、失神發(fā)作等出現(xiàn)(此時(shí)應(yīng)減量或停藥)。醫(yī)學(xué)全在.線(xiàn)m.zxtf.net.cn還可有夜尿增多、多尿、軟便、厭食,對(duì)血象和肝功偶有影響。
 用法用量
口服:每天2~5mg/kg,分1~3次服。
 藥物相應(yīng)作用
 專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)
一項(xiàng)對(duì)16例(包括1例新生兒)異型高苯丙氨酸血癥患者,每天口服本品1~5mg/kg的臨床試驗(yàn),結(jié)果血漿苯丙氨酸值恢復(fù)正常,神經(jīng)癥狀改善,軀體運(yùn)動(dòng)保持正常,全部有效。其中顯效14例,中等改善2例,未見(jiàn)嚴(yán)重的副作用。醫(yī)/學(xué)全在線(xiàn)m.zxtf.net.cn但與左旋多巴并用的病例發(fā)現(xiàn)有興奮性與易刺激性,隨著左旋多巴的減量而消失。
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