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本病可發(fā)生任何年齡,女性多于男性,有家族史。主要表現(xiàn)為慢性或反復(fù)發(fā)作的惡心、嘔吐、腹痛、腹脹。腹痛常位于上腹部或臍周,呈持續(xù)性或陣發(fā)性,常伴有不同程度的腹瀉或便秘,有的腹瀉和便秘交替出現(xiàn),或有吞咽困難、尿潴留、膀胱排空不完全和反復(fù)尿道感染、體溫調(diào)節(jié)功能障礙、瞳孔散大等。體格檢查有腹脹、壓痛,但無(wú)肌緊張,可聞及振水音,腸鳴音減弱或消失,體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良常見(jiàn)。
本病診斷較困難,常常是在反復(fù)剖腹探查后,未發(fā)現(xiàn)機(jī)械性腸梗阻病因時(shí)才考慮本病。第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院報(bào)道5例中,4例術(shù)前誤認(rèn)為機(jī)械性腸梗阻。因此應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。
腸梗阻病人有下列1種或幾種情況者應(yīng)考慮本病的可能醫(yī)學(xué).全在.,線(xiàn)提,供m.zxtf.net.cn。①腸梗阻病癥在兒童或青春期即開(kāi)始出現(xiàn),在腸梗阻發(fā)作的間歇期腹脹不能完全消失;②家族中有類(lèi)似病人;③有吞咽困難或排尿無(wú)力者;④惡病質(zhì);⑤患有能引起假性腸梗阻的疾病或服用過(guò)可能引起假性腸梗阻的藥物;⑥空腸憩室;⑦有雷諾現(xiàn)象或硬皮病體征。
腹部X線(xiàn)影像不顯示有機(jī)械性腸梗阻所出現(xiàn)的腸脹氣與氣液面;消化道測(cè)壓顯示食管、胃腸道功能異常;小腸組織學(xué)檢查Smith銀染色陽(yáng)性,可明確診斷。