2013年病理學三基考試資料：硬皮病發(fā)病的因素

硬皮病又名進行性系統(tǒng)性硬化癥，以全身許多器官間質過度纖維化為其特征。95%以上的患者均有皮膚受累的表現(xiàn)；但橫紋肌及許多器官（消化道、肺、腎、心等)受累是本病主要損害所在，病變嚴重者可導致器官功能衰竭，威脅生命。

病因和發(fā)病機制本病病因不明，其發(fā)病可能與以下因素有關：

1、膠原合成增加：體外培養(yǎng)證實醫(yī)學全在,線m.zxtf.net.cn，患者纖維母細胞合成膠原的能力明顯高于正常人，合成超過降解，導致大量膠原纖維的積集；

2、Ⅳ型變態(tài)反應：在皮膚病變中有T細胞浸潤、，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬細胞分泌的因子可刺激纖維母細胞大量合成膠原；

3、自身抗體：50%患者有輕度高丙種球蛋白血癥及多種自身抗體，包括RF，抗平滑肌抗體，抗核抗體等，可能由于抗原抗體免疫復合物的沉積或內皮細胞毒的作用，造成小血管內皮細胞損傷、血栓形成、管壁纖維化、管腔狹窄，導致組織缺氧而引起纖維間質增生。

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