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一般描述：
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自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hyemolytic anemia， |
| AIHA)是一種獲得性溶血性疾患，由于免疫功能紊亂產生抗自身紅細胞抗體，與紅細胞 | |
| 表面抗原結合，或激活補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血。根據抗體類型可分為溫反應 | |
| 性抗體型和冷反應性抗體型。 | |
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癥狀描述：
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溫抗體型自身免疫性溶血性貧血：原發(fā)性AIHA者多見于女性，起病較慢，表現(xiàn)頭暈、乏 |
| 力等貧血癥狀�？梢娖つw粘膜蒼白、黃疸。半數以上有脾腫大，1/3有肝大。 | |
| 冷凝集素綜合征（CAS)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一 | |
| 經加溫即見消失。除貧血和黃疸外。 | |
| 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)：多數受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為惡寒發(fā)熱（體溫可高 | |
| 達40℃)，全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數持續(xù)幾小時，偶有幾天者�？� | |
| 有黃疸和脾大。 | |
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實驗室檢查：
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溫抗體型自身免疫性溶血性貧血�！� 貧血程度不一，有時很嚴重，可暴發(fā)急性溶血危象。 |
| 血片上可見多量球形紅細胞及數量不等的幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現(xiàn) | |
| 象。網織紅細胞增多。★ 骨髓呈幼紅細胞增生象，偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變�！� 再 | |
| 障危象時，網織紅細胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細胞減少�！� 抗人 | |
| 球蛋白試驗：直接試驗陽性，主要為IgG和C型；間接試驗可為陽性或陰性。 | |
| 冷凝集素綜合征（CAS)。★ 慢性輕至中度貧血，周圍血中無紅細胞畸形及大小不一， | |
| 可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿�！� 冷凝集素試驗陽性，4℃效價可 | |
| 高至1:1000甚至1:16000，30℃時，在白蛋白或生理鹽水內，如凝集素效價 | |
| 仍然較高，有診斷意義�！� 抗人球蛋白試驗直接陽性，幾乎均為C~3型。 | |
| 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)。★ 發(fā)作時貧血嚴重，進展迅速，周圍血液有紅細胞大 | |
| 小不一及畸形，并有球形細胞、紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞出現(xiàn)�！� 反復發(fā) | |
| 作有含鐵血黃素尿�！� 冷熱溶血試驗（Donath-Landsteiner)陽性。 | |
| ★ 抗人球蛋白試驗陽性，為C～3型。 | |
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疾病辨析：
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球形紅細胞增多癥。 |
| 同種免疫溶血性貧血和藥物性免疫溶血性貧血。 | |
| 雷諾氏癥。 | |
| 與PNH、冷凝集素病、行軍性血紅蛋白尿相鑒別。 | |
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治療方法：
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濕熱內蘊 |
| 證候：白睛、皮膚發(fā)黃，尿色如茶，或有發(fā)熱，口渴而不思飲，腰背酸痛，便干，苔黃膩， | |
| 脈濡數。兼有氣血虛者，伴有氣短、乏力、頭暈、心悸、唇白、舌質淡。 | |
| 治法：清利濕熱，佐以活血。 | |
| 主方：茵陳五苓散加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：氣血兩虛者，加黨參15g，黃芪30g，當歸10g，白芍10g。 | |
| 氣血兩虛 | |
| 證候：面色黃白或萎黃，氣短乏力，心悸頭暈，自汗，神疲懶言，唇淡，舌體胖，舌質淡， | |
| 熙熙攘攘或微黃膩，脈細。兼有濕熱者，白睛可有輕度發(fā)黃。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)血。 | |
| 主方：八珍湯加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：兼有脾虛者，暫去阿膠；濕熱未清，加茵陳10g，澤瀉12g。 | |
| 脾腎兩虛 | |
| 證候：面色[白光]白，頭暈耳鳴，納少便溏，腰酸腿軟。其陰虛者，有五心煩熱，舌紅少 | |
| 苔，脈細數；其陽虛者，怯寒肢涼，舌體胖，邊有齒痕，苔白，脈細弱。 | |
| 治法：補益脾腎。 | |
| 主方：四君子湯合六味地黃湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：偏陰虛者，加何首烏15g，女貞子12g，玄參10g；偏陽虛者，加制附片10 | |
| g，仙靈脾10g；有氣血虛者，加黃芪20g，當歸10g；黃疸未凈者，加茵陳15g | |
| ，澤瀉12g。 | |
| 氣滯血瘀 | |
| 證候：除有氣血兩虛證候外，兼有腹中癥積或肢體疼痛或腹痛，固定不移，脅肋作脹，舌質 | |
| 暗，或有瘀斑，脈細澀。 | |
| 治法：理氣化瘀，輔以養(yǎng)血。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：發(fā)黃者，加茵陳15g，澤瀉12g，茯苓15g。 |
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