各型非何杰金淋巴瘤細(xì)胞的形態(tài)和免疫標(biāo)記在不同程度上與其來源的相應(yīng)的正常細(xì)胞相似，故對其形態(tài)不另做詳細(xì)描述。病變淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細(xì)胞浸潤將淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)破壞。瘤細(xì)胞成分單一，以一種細(xì)胞類型為主，其特點(diǎn)與其來源的細(xì)胞相似，但具有一定程度的異型性。可參閱正常淋巴細(xì)胞的形態(tài)及其分化抗原或表面標(biāo)記來鑒別其類型。
除Lukes-Collins的免疫功能分類外，還有Rappaport于1966年提出的分類，主要根據(jù)常規(guī)組織切片中淋巴瘤細(xì)胞的形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)決定淋巴瘤的類型，曾廣泛應(yīng)用。因提出的年代較早，其中有些名稱不符合現(xiàn)代科學(xué)的觀點(diǎn)。但由于Rappaport分類方法簡便易行，有些地方仍沿用至今。此外，還有很多分類方法，對臨床應(yīng)用造成了困難和混亂。因此美國國家癌癥研究所組織了國際上著名的專家共同討論研究制訂了一個(gè)NHL的工作分類（表11-2)。這個(gè)工作分類不代表各家的統(tǒng)一意見，也不取代原有的分類。工作分類的作用在于將各種分類法中相應(yīng)的類別和名稱聯(lián)系起來，以便在具體工作中有共同的了解。工作分類中所應(yīng)用的名稱比較混雜，多數(shù)與Lukes-Collins分類相似。
表11-2 非何杰金淋巴瘤的工作分類及其與Lukes-Collins分類和Rappaport分類的關(guān)系
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工作分類 |
Lukes-Collins分類 |
Rappaport 分類 |
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低度惡性 | ||
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A.小淋巴細(xì)胞型 |
小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型 |
高分化淋巴細(xì)胞性 |
| B.濾泡性，小核裂細(xì)胞為主型 | 濾泡中心細(xì)胞，小核裂細(xì)胞型 | 結(jié)節(jié)性低分化淋巴細(xì)胞性 |
| C.濾泡性，小核裂和大核裂細(xì)胞混合型 | 濾泡中心細(xì)胞，小核裂和大核裂細(xì)胞混合型 | 結(jié)節(jié)性，淋巴細(xì)胞－組織細(xì)胞混合性 |
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中度惡性 |
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| D.濾泡性，大細(xì)胞為主型 | 濾泡中心細(xì)胞，大核裂/無核裂細(xì)胞型 | 結(jié)節(jié)性，組織細(xì)胞性 |
| E.彌漫性，小核裂細(xì)胞型 | 濾泡中心細(xì)胞，彌漫性小核裂細(xì)胞型 | 彌漫性，低分化淋巴細(xì)胞性 |
| F.彌漫性，大、小細(xì)胞混合型 | 濾泡中心細(xì)胞，小核裂細(xì)胞，大核裂細(xì)胞或大無核裂細(xì)胞型 | 彌漫性，淋巴細(xì)胞－組織細(xì)胞混合性 |
| G.彌漫性，大細(xì)胞型 | 濾泡中心細(xì)胞，大核裂細(xì)胞或大無核裂細(xì)胞型 | 彌漫性，組織細(xì)胞性 |
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高度惡性 | ||
| H.大細(xì)胞，免疫母細(xì)胞型 | 免疫母細(xì)胞型，B或T細(xì)胞性 | 彌漫性，組織細(xì)胞性 |
| I.淋巴母細(xì)胞型 | 曲折核T細(xì)胞型淋巴瘤 | 淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤 |
| J.小無核裂細(xì)胞型 | 濾泡中心細(xì)胞，小無核裂細(xì)胞型 | 未分化型，Burkitt和非Burkitt |
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雜類 | ||
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復(fù)合性 | ||
| 蕈樣霉菌病 | 腦回狀T細(xì)胞淋巴瘤（蕈樣霉菌病) | |
| 組織細(xì)胞型 | 組織細(xì)胞型 | |
| 髓外性漿細(xì)胞瘤 | ||
| 不能分類者 | 醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com | |
| 其他 | ||
臨床病理聯(lián)系
多數(shù)患者起病緩慢，早期多無癥狀。主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。晚期病變可累及多處淋巴結(jié)或其他器官。根據(jù)受累的器官不同可引起不同的癥狀。NHL的擴(kuò)散途徑與HD不同，多無一定規(guī)律。晚期病人常有發(fā)熱、盜汗、消瘦及肝、脾腫大。
兒童淋巴瘤與成人淋巴瘤有些不同，淋巴結(jié)外器官的淋巴瘤比較多見。曲折核T細(xì)胞淋巴瘤伴縱隔腫塊者和Burkitt淋巴瘤常見于兒童，前者常伴有急性淋巴細(xì)胞性白血病，預(yù)后很差。NHL的預(yù)后與病變范圍和腫瘤的組織類型有關(guān)。病變局限在一個(gè)部位者預(yù)后較好。多組淋巴結(jié)受累、肝脾腫大或侵犯其他器官者預(yù)后較差。腫瘤的組織類型中，一般以小淋巴細(xì)胞型、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型和有核裂的濾泡中心細(xì)胞型，尤其是早期瘤細(xì)胞呈濾泡樣增生者比彌漫增生者預(yù)后較好。無核裂細(xì)胞型預(yù)后較差。免疫母細(xì)胞型和曲折核T細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后最差。
特殊類型的淋巴瘤
1．Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的發(fā)生于非洲兒童的一種淋巴瘤�，F(xiàn)在世界各地都發(fā)現(xiàn)類似的病例。我國也有少數(shù)病例報(bào)道。患者主要為兒童和青年人。男性多于女性。
病變特點(diǎn)為腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。一般不累及外周淋巴結(jié)和脾，也很少發(fā)生白血病。頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長，侵蝕破壞附近組織，造成面部畸形。腫瘤發(fā)生于腹腔，常形成巨大腫塊，并可累及腹膜后淋巴結(jié)、卵巢、腎、肝、腸等。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。
腫瘤由小無核裂濾泡中心細(xì)胞惡性增生而來。鏡下見大量瘤細(xì)胞彌漫增生，細(xì)胞大小相似，形態(tài)單一，胞漿少，呈嗜堿性及明顯的嗜派若寧性。胞漿內(nèi)有一些脂肪小空泡。細(xì)胞核較大，圓或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)，常有2～3個(gè)明顯的核仁，核分裂像多見。腫瘤細(xì)胞常變性、壞死。瘤細(xì)胞表面有單克隆性免疫球蛋白，多數(shù)為IgM伴κ輕鏈，證實(shí)瘤細(xì)胞來自B細(xì)胞。瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬各種細(xì)胸碎屑的巨噬細(xì)胞，形成所謂滿天星圖像（圖11-4)。
圖11-4 Burkitt淋巴瘤
瘤細(xì)胞由小無核裂濾泡中心細(xì)胞組成，細(xì)胞大小相似，核圓形。瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬細(xì)胞呈“滿天星”圖像 ×280
Burkitt淋巴瘤對化療效果較好，緩解期長。本病原因尚不清楚，由于常發(fā)生在溫暖潮濕地帶，故有人認(rèn)為可能與蚊子或其他昆蟲傳播的病毒性感染有關(guān)。非洲流行區(qū)EB病毒感染率很高。約95％非洲Burkitt淋巴瘤細(xì)胞有EB病毒基因組，并且Burkitt淋巴瘤患者抗EB病毒抗體滴度增高。因此有人認(rèn)為EB病毒與Burkitt淋巴瘤的發(fā)生有關(guān)。
此外，還有一組淋巴瘤也來源于小無核裂細(xì)胞，并具有與Burkitt淋巴瘤相似的細(xì)胞標(biāo)記，但瘤組織結(jié)構(gòu)和病人的預(yù)后與Burkitt淋巴瘤不同，稱為非Burkitt淋巴瘤。非Burkitt淋巴瘤的瘤細(xì)胞比較多形性，大小不一，細(xì)胞核大小也不一致。核仁大而明顯，有時(shí)只有一個(gè)大核仁。巨噬細(xì)胞造成的“滿天星”現(xiàn)象不多見（圖11-5)。非Burkitt淋巴瘤比較少見。多發(fā)生于成年人，治療效果較差，預(yù)后也較差。
圖11-5 小無核裂濾泡中心細(xì)胞型淋巴瘤—非Burkitt淋巴瘤
瘤細(xì)胞大不不甚一致，胞漿少，核多為圓形，大小形狀也不一致 ×770
2．蕈樣霉菌病 蕈樣霉菌病（mycosis fungoides)是原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤。多發(fā)生于40～60歲。男性多于女性，約為2：1。
肉眼觀，皮膚病變早期表現(xiàn)為濕疹樣病損，皮膚瘙癢，表面有不規(guī)則的紅色或棕色斑疹，逐漸發(fā)展使皮膚增厚變硬呈斑塊狀。以后形成多數(shù)不規(guī)則的棕紅色瘤樣結(jié)節(jié)。有時(shí)可潰破。
鏡下可見皮膚表皮和真皮淺層及血管周圍有多數(shù)瘤細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。瘤細(xì)胞體積較大，核大，染色深，高度扭曲，有深切跡，呈折疊狀或腦回狀。這些瘤細(xì)胞SIg陰性，與羊紅細(xì)胞形成E花環(huán)，CD4+，來自T輔助細(xì)胞。真皮內(nèi)的瘤細(xì)胞常侵入表皮，在表皮內(nèi)聚集成堆形似小膿腫稱為Pautrier微膿腫。晚期表皮可潰破，并可向深部浸潤及真皮深部。
蕈樣霉菌病早期病變局限于皮膚，以后常擴(kuò)散至淋巴結(jié)和內(nèi)臟，多見于脾、肝、肺和骨髓等處。病變局限于皮膚者治療效果較好，擴(kuò)散至內(nèi)臟者預(yù)后較差。
