五、法樂氏四聯(lián)癥
法樂氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型心臟病。據(jù)Abbott統(tǒng)計其發(fā)生率占先天性心臟病的14%。1888年Fallot首先對本病作了詳細的描述。其主要病理改變?yōu)棰俜蝿用}狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚（圖5-24)。
圖5-24 法樂氏四聯(lián)癥示意圖
病理生理：肺動脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺循環(huán)血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經(jīng)室間隔缺損排入主動脈，臨床上出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細胞及血色素增多。
臨床表現(xiàn)：癥狀的輕重與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多數(shù)患兒出生后3～6個月出現(xiàn)紫紺，哭鬧時紫紺加重。嚴重者常有缺氧性暈厥發(fā)生。年齡稍長后出現(xiàn)活動后氣短，體力活動受限，喜蹲踞。體征：患兒生長發(fā)育不良，面唇紫紺，杵狀指趾。胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期雜音，可伴有細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2區(qū)減弱。
心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。
胸部X線：兩肺紋理纖細，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室擴大，心尖圓鈍，25%病人伴右位主動脈弓。
超聲心動圖：肺動脈瓣及漏斗部狹窄。主動脈右跨，室間隔連續(xù)中斷。
右心導管檢查：右心室壓力升高，肺動脈到右心室有壓力階差及移行區(qū)。有時導管可通過缺損進入左心室或升主動脈。
右室造影：可顯示肺動脈狹窄的程度及部位，室間隔缺損的大小及主動脈騎跨程度。
預后：本病預后不良，平均壽命為12歲。半數(shù)患者僅能生存到7歲。
外科治療：常用的手術(shù)有姑息性即分流術(shù)及根治性手術(shù)兩種。
1.姑息性手術(shù)（分流術(shù))：對2歲以下紫紺嚴重的嬰兒可施行左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(shù)，或主動脈與肺動脈吻合術(shù)。分流術(shù)的目的是使血氧飽和度低的動脈血部分分流至肺循環(huán)，再次氧合后經(jīng)肺靜脈回入左心，再經(jīng)主動脈供應(yīng)全身，分流術(shù)后可使缺氧情況得到改善，紫紺減輕，從而可改善患兒的生長發(fā)育及體力活動。以后可在體外循環(huán)下進行根治術(shù)。
2.根治術(shù)：應(yīng)在體外循環(huán)下進行。切除漏斗部肥厚肌束，用補片修補室間隔缺損，右室流出道狹窄嚴重或伴有肺動脈瓣環(huán)狹窄，須用補片加寬，以徹底解除肺動脈狹窄。根治術(shù)后患者癥狀可明顯減輕或消失，生長發(fā)育正常，可恢復正常的體力活動。
