骨外尤文氏瘤是組織學上同骨尤文氏瘤一樣,而發(fā)生于軟組織中的腫瘤。
由于腫瘤呈浸潤性生長,施行腫瘤廣泛切除術(shù)不易做到,術(shù)后極易復發(fā),加之早期又常發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,故此腫瘤單純依靠外科手段很難控制。而此瘤對化療、放療敏感,其治療應(yīng)以化療、放療為主。一旦病理診斷明確,首先應(yīng)盡快開始全身化療,我們的經(jīng)驗,直徑10cm左右的腫瘤,1~2次化療后即可完全消失。所用化療多常用阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿等,已經(jīng)施行手術(shù)切除的病例,除化療外,手術(shù)部位輔加放療是妥當?shù)摹?P class=aname>【病理改變】 返回
1.肉眼所見 切面褐色,可有廣泛的出血、壞死、境界不清、包膜不完整。
2.鏡下所見 均勻的小圓細胞,胞漿少,境界不清,排列緊密,胞核圓形,核膜清楚,染色質(zhì)細顆粒狀,可有嗜酸性小核仁,核分裂像較少。
【臨床表現(xiàn)】 返回
多見于青壯年,85%在20~30歲,男女發(fā)病率相近,發(fā)生部位多數(shù)見于四肢及脊柱旁軟組織。腫瘤生長快,切除后易復發(fā),往往早期即轉(zhuǎn)移,多見于肺和骨內(nèi)。腫瘤呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或分葉狀,往往與鄰近組織緊密粘連,質(zhì)軟而脆。
要與橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤、淋巴肉瘤鑒別。