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生物素缺乏和依賴

生物素缺乏和依賴治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評論

生物素起二氧化碳轉(zhuǎn)運輔酶的作用,因此為脂肪與碳水化物代謝所必需。

缺乏 生雞蛋中含有一種生物素的拮抗物---抗生物素蛋白。長期食用生雞蛋蛋白可引起皮炎和舌炎,每天給生物素150~300μg便能迅速治愈。長期進(jìn)行完全胃腸外營養(yǎng)而未補充生物素可出現(xiàn)缺乏。

依賴 有報道說,多種生物素依賴羧化酶缺乏的兒童可出現(xiàn)身體和智力發(fā)育遲緩,脫發(fā),角膜結(jié)膜炎,而且T細(xì)胞和B細(xì)胞的免疫有缺陷。全羧化酶合成酶(將生物素與4個羧化酶連接所需的酶,此為代謝所必需)或生物素酶(在分解代謝中將生物素從同一酶中移走所需要的酶)突變可引起缺乏。尿中排出各種有機酸可幫助診斷。全羧化酶合成酶和生物素酶異常的兒童每天大劑量的生物素(5~20mg)療效甚佳。

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