Batter綜合征指液體,電解質(zhì)和激素同時(shí)異常,其特點(diǎn)是腎鉀,鈉及氯的消耗,低鉀血癥,醛固酮過多癥,高腎素血癥和血壓正常。
Batter綜合征常見于兒童期,散發(fā)或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠(yuǎn)端腎小管NaCl的轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂。鉀,鈉,氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細(xì)胞的增生。醛固酮水平增高,糾正醛固酮過多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長(zhǎng)期血漿容量低,表現(xiàn)為雖有腎素和血管緊張素的增多,但血壓正常,對(duì)注入血管緊張素的加壓反應(yīng)受損。常發(fā)生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制?捎高尿酸血癥及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激,尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
患兒生長(zhǎng)緩慢及營(yíng)養(yǎng)不良?沙霈F(xiàn)肌無(wú)力,煩渴,多尿,精神發(fā)育遲緩。
Batter綜合征與其他伴醛固酮增多癥的疾病所不同處在于沒有高血壓(原發(fā)性醛固酮增多癥有高血壓)和水腫(繼發(fā)性醛固酮增多癥有水腫)。成人需排除:神經(jīng)性貪食癥,嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下,尿氯常是低的(<20mmol/L)!
鉀補(bǔ)充再加用安體舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數(shù)癥狀,但沒一個(gè)藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日1~2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。