鐮狀細(xì)胞腎病指患鐮狀細(xì)胞貧血者發(fā)生的腎臟疾病，由髓質(zhì)直毛細(xì)血管內(nèi)的紅細(xì)胞鐮狀化引起。
鐮狀細(xì)胞腎病在伴有鐮狀細(xì)胞疾病的老年者中常見。可產(chǎn)生充血和血流淤滯，局部出血或壞死區(qū)，間質(zhì)炎癥和纖維化，小管萎縮和乳頭梗塞。
腎小球?yàn)V過率和腎血流量在年輕病人中增高，明顯地主要由血管舒張劑前列腺素介導(dǎo)，因?yàn)榉穷惞檀伎寡姿幙赡孓D(zhuǎn)這些改變。腎小球一氧化氮合成也可能有關(guān)。到發(fā)病20年時(shí)，腎小球?yàn)V過率已降至正常，在超過30年的病人中可降至正常以下。
髓質(zhì)直血管功能的喪失有不同的臨床表現(xiàn)(如濃縮能力損害)。在那些有鐮狀細(xì)胞病或鐮狀細(xì)胞特征的病人中，因乳頭梗塞而致的無痛性鏡下或肉眼血尿常見。腎出血典型的為輕度，單側(cè)的和自限性。
髓質(zhì)血管灌注損傷可導(dǎo)致尿濃縮能力損害和輕度多尿和夜尿。但在有鐮狀細(xì)胞特征和血紅蛋白S-C病的患者中損害是相似的但不嚴(yán)重。
鐮狀細(xì)胞腎病的進(jìn)行性惡化可導(dǎo)致ESRD。腎病常伴有蛋白尿(約4%在腎病范圍內(nèi))和活檢中的局灶節(jié)段性腎小球硬化。2/3伴腎病范圍蛋白尿的病人進(jìn)展至ESRD。相似的腎小球病變可出現(xiàn)于鐮狀細(xì)胞特征中，但發(fā)病率較低，進(jìn)行性腎衰隨后出現(xiàn)。
治療
有癥狀的病人治療可通過水化(降低髓質(zhì)滲透壓)，給以碳酸氫鈉(堿化阻礙鐮狀化)和輸血(降低血紅蛋白S的濃度)以減少髓質(zhì)鐮狀化。在難治的病例中，尿素400mg口服每日4次已成功。尿素可能通過抑制脫氧鐮狀血紅蛋白的膠凝化而發(fā)揮作用。在＜10歲的病人中，尿濃縮功能的損害可通過輸血暫時(shí)糾正，但在較大病人中是不可逆。
沒有特殊治療可預(yù)防鐮狀細(xì)胞病的腎小球損害。腎臟透析和移植能治療ES-RD。用ACE抑制劑蛋白尿的減少超過50%。ACE抑制劑是否降低腎小球內(nèi)壓或通透性和減慢腎衰的進(jìn)展還未試驗(yàn)過。
