果糖-1，6-二磷酸酶缺乏為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率不清楚。這種異常導(dǎo)致饑餓性低血糖，饑餓性酮癥和酸中毒，對新生兒可能是致命的。發(fā)熱性疾病可觸發(fā)這一系列的變化。酶的阻斷導(dǎo)致糖原異生前體的堆積---某些氨基酸，乳酸和酮酸。如果低血糖嚴(yán)重，口服葡萄糖或靜脈注射葡萄糖可緩解癥狀。隨著年齡的增長對饑餓的耐受性提高。
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