概述：
是指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發(fā)病率相似。
可分三型：一、瓣膜型肺動脈口狹窄：最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有2-4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動脈干有狹窄后擴張。二、右心室漏斗部狹窄：整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹窄，造成第三心室，若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。三、肺動脈狹窄：可累及肺總動脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴張。
病因 肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負(fù)荷增加，右心室壓力增高，肺動脈壓力正�；驕p低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭.
癥狀表現(xiàn)：
輕度狹窄者，一般無癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時，出現(xiàn)右到左分流，也叫法樂氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指(趾)。
診斷依據(jù)：
一、X-線：輕型病例無異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。二、心電圖：心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。三、超聲心動圖：右心室、右心房增大�？闪私夥蝿用}瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。四、心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.33~13.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。五、心血管造影：發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈排空時間延長，可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。
治療：
一、內(nèi)科治療：防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開胸，易為患者接受。二、外科治療：可行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為：①癥狀進行性加重。②右心室與肺動脈壓力階差>5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓>8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓>3.33kpa(25mmHg)。④X-線與心電圖均示左心室肥大。
預(yù)防常識：
