| 疾病名稱(chēng)（英文) | pulmonary stenosis |
| 拚音 | FEIDONGMAIKOUXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺動(dòng)脈口狹窄即單純肺動(dòng)脈口狹窄是指獨(dú)立存在的先天性肺動(dòng)脈口狹窄畸形，為常見(jiàn)的先天性心血管病之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女患病相仿。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 肺動(dòng)脈口狹窄是肺動(dòng)脈出口處的局部狹窄，可為右心室漏斗部（瓣膜下)狹窄、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄或肺動(dòng)脈（瓣膜上)的狹窄，也可兩種合并存在。單純肺動(dòng)脈口狹窄絕大多數(shù)是瓣膜狹窄，少數(shù)是漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈狹窄最少見(jiàn)。 肺動(dòng)脈瓣膜狹窄時(shí)，三葉瓣膜融合成一圓錐形結(jié)構(gòu)，中心留有小孔，直徑可只有之—4mm，整個(gè)肺動(dòng)脈瓣環(huán)可能也變狹窄，肺動(dòng)脈壁常較薄并擴(kuò)張，稱(chēng)狹窄后擴(kuò)張。右心室漏斗部狹窄時(shí)，可能整個(gè)漏斗部肌肉增厚，形成長(zhǎng)而狹窄的通道；亦可能在漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開(kāi)，造成“第三心室”，多不伴有狹窄后肺動(dòng)脈擴(kuò)張。由畸形肌束隔成的第三心室，有時(shí)稱(chēng)為“雙腔右心室”。肺動(dòng)脈狹窄可累及肺總動(dòng)脈的部分或全部，亦可伸展至左、右兩分支處，常有狹窄段前后擴(kuò)張。 |
| 病理生理 | 肺動(dòng)脈口狹窄使右心室排血受阻，因而右心室壓力增高，肺動(dòng)脈的壓力則減低或正常。兩者的收縮壓差達(dá)1．33kPa（10mmHg)以上，高音可達(dá)20—32kPa（15O—240mmHg)。長(zhǎng)時(shí)間右心室負(fù)荷增加，可引起右心室肥厚，最后發(fā)生右心衰竭。在高度狹窄、右心室內(nèi)壓力顯著升高的病人，右心房壓力亦相應(yīng)地增高并可超過(guò)左心房壓力，如此時(shí)有心房間隔缺損或卵圓孔未閉，則可引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺，即所謂法洛三聯(lián)癥。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：根據(jù)病史和典型的體征，可以提示本病的存在。X線(xiàn)檢查輕度狹窄的病人，可能正常；中、重度狹窄的病人肺血管影細(xì)�。麄�(gè)肺野異常清晰，右心室增大。瓣膜型狹窄的病人，肺動(dòng)脈總于弧凸出（狹窄后擴(kuò)張)而搏動(dòng)明顯，但肺門(mén)血管搏動(dòng)弱。漏斗部型狹窄的病人，肺總動(dòng)脈則多個(gè)擴(kuò)大。動(dòng)脈型狹窄的病人，則狹窄段前后的肺動(dòng)脈可擴(kuò)大。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 輕度狹窄可無(wú)癥狀，重度狹窄勞累后可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽、偶有胸痛、頭暈或昏厥。伴心房間隔缺損或卵圓孔未閉有右至左分流者，可出現(xiàn)紫紺與杵狀指。 最主要的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮（3—5級(jí)之間)而粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音，呈噴射型，多數(shù)伴有震顫，向左鎖骨下傳導(dǎo)，背部也常聽(tīng)到。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕而分裂。漏斗部狹窄時(shí)，雜音最響處多在第三、四肋間。肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，雜音常在腋部和背部聽(tīng)到。輕、中度狹窄的病人，肺動(dòng)脈瓣區(qū)在第一心音后可聽(tīng)到肺動(dòng)脈收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，此音僅發(fā)生于瓣膜型狹窄的病人。個(gè)別病人可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到由肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的舒張期吹風(fēng)樣雜音。 嚴(yán)重的狹窄可有右心室增大體征，心前區(qū)有明顯的抬舉性沖動(dòng)，脈搏減弱。 重度狹窄的病人，晚期可發(fā)生右心衰竭。年長(zhǎng)病人可發(fā)生肺動(dòng)脈瓣鈣化和關(guān)閉不全，也可發(fā)生肺動(dòng)脈血栓形成和栓塞。病人較易患肺部感染，如肺結(jié)核。偶可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 心電圖和心向量圖檢查示隨狹窄的輕重、右心室內(nèi)壓力的高低而有輕重不同的四種類(lèi)型心電圖改變：正常、個(gè)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴勞損。部分病人有P波增高和P環(huán)增大，顯示右心房肥大。心電軸有不同程度的右偏。 瓣膜型狹窄的病人M型超聲心動(dòng)圖示，肺動(dòng)脈瓣回聲曲線(xiàn)的a波加深：漏斗部型狹窄的病人，在收縮期中可見(jiàn)瓣膜撲動(dòng)。切面超聲心動(dòng)圖示肺動(dòng)脈瓣增厚，向肺動(dòng)脈呈圓頂狀凸出或右心室流出道狹窄。多普勒超聲心動(dòng)圖有助于估計(jì)瓣口前后的壓力差。 右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室壓力增高，右心室壓力曲線(xiàn)上升時(shí)的最大壓力隨時(shí)間變化率（dp／dt)增高，肺動(dòng)脈壓力正�；蚪档�，右心室與肺動(dòng)脈的收縮期壓力階差超過(guò)1．33kPa（10mmHg)。將心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈撇至右心室進(jìn)行連續(xù)測(cè)壓記錄，可從壓力曲線(xiàn)的形態(tài)變化判別狹窄的類(lèi)型。 通過(guò)右心導(dǎo)管將造影劑注入右心室，可顯示造影劑在肺動(dòng)脈部受阻，瓣膜融合如天幕狀，凸出于肺動(dòng)脈腔內(nèi)，瓣孔如魚(yú)口狀，造影劑由此噴出呈狹條形，然后扇狀散開(kāi)（瓣膜狹窄)或在右心室流出道中形成狹長(zhǎng)陰影（漏斗部狹窄)，并可顯示肺動(dòng)脈的大小或有無(wú)狹窄。本癥畸形的體征、X線(xiàn)與心電圖檢查有一定特征，診斷不太困難，但要注意與心房間隔缺損（特別是瓣膜狹窄時(shí))、心室問(wèn)隔缺損（特別是漏斗部狹窄時(shí))、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、法洛四聯(lián)癥等相鑒別。右心導(dǎo)管檢查可確診并有助于判定狹窄的類(lèi)型和程度。選擇性心血管造影有助于了解肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣和漏斗部的解剖情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 預(yù)后與狹窄程度有關(guān)，一般較好。重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)：治療主要施行手術(shù)切開(kāi)瓣膜或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低溫麻醉下施行，但要注意手術(shù)本身可能引起關(guān)閉不全；后者則需在體外循環(huán)條件下手術(shù)。手術(shù)指征：①病人有明顯癥狀。②心電圖或調(diào)線(xiàn)顯示顯著右心室肥大。③右心室與肺動(dòng)脈間的收縮期壓力階差在5．33kPa（40mmHg)以上。肺動(dòng)脈狹窄位于近端且狹窄段較短者，亦可施行手術(shù)治療。近年來(lái)使用頭端帶有特殊球囊的心導(dǎo)管來(lái)擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣取得良好效果，從而使大部分病人避免了開(kāi)胸手術(shù)。不施行手術(shù)治療的病人應(yīng)注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 預(yù)防本病見(jiàn)“先天性心臟血管病”條。 |
| 歷史考證 |
