| 疾病名稱（英文) | tetralogy of Fallot |
| 拚音 | FALUOSILIANZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 法洛四聯(lián)癥是復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制和臨床：本病的心室間隔缺損位于心室間隔膜部。肺動脈口狹窄可能力瓣膜、右心室漏斗部或動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨于缺損的心室間隔之上，故與左、右心室直接相連。20％—25％的病人主動脈弓和降主動脈位于右側(cè)。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴(yán)重而致閉塞時(shí)，則形成假性主動脈于永存。本病可合并右位心、雙側(cè)上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、右房室瓣關(guān)閉不全等。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 本病由于肺動脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室輸出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進(jìn)入騎跨的主動脈，肺部血流減少，而動靜脈血在主動脈混合被送達(dá)身體各部，造成動脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)紫紺，并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。肺動脈口狹窄程度輕的病人在心室水平可有雙向性分流，右心室壓力增高，其次縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動脈壓降低。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病兒自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加劇。伴有杵狀指（趾)和紅細(xì)胞增多。平時(shí)易感乏力，勞累后呼吸困難和乏力常使病兒采取下蹲位休息，部分病兒由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥，甚至有癲癇樣抽搐。胸痛和心律失常較少見，偶有咯血。如不治療，體力活動大受限制且不易成長，影響發(fā)育。 |
| 體檢 | 體檢見胸前部可有隆起。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致，其響度與狹窄程度呈反比，因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動脈越多，而進(jìn)入肺動脈的越少。與單純性肺動脈口狹窄雜音的不同是歷時(shí)較短、高峰較早，吸人亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng)，伴有震顫者少，肺動脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾乎消失而出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并動脈導(dǎo)管未閉引起。非典型的法洛四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室間隔缺損引起的收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音可能減弱或正常，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來)。心濁音界正�；蚵栽龃�。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性沖動。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | （1)X線檢查：顯示肺野異常清晰，肺動脈總于弧不明顯或凹人，右心室增大，心尖向上翹起；在正位片上心臟陰影呈木鞋狀（猶如橫置的長方形)。在近1/4病人可見右位主動脈弓。 （2)心電圖：示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人有右心房肥大的表現(xiàn)，在標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)、P波高尖。心電軸右偏。心向量圖示水平面和右側(cè)面0RS環(huán)主要在前，順鐘向運(yùn)行，T環(huán)方向與QRS環(huán)相反，P環(huán)長，額面QRS環(huán)最大向量右偏。 （3)超聲心動圖檢查示主動脈根部擴(kuò)大，位置前移并騎跨在心空間隔上，主動脈前壁與室間隔間的遷續(xù)性中斷，而主動脈后壁與左房室瓣則保持連續(xù)。由靜脈注射含氣泡的超聲造影劑，可見后者由右心室進(jìn)入主動脈。多普勒超聲心動圖可直接見到右心室血液注入騎跨的升主動脈。 （4)右心導(dǎo)管檢查：可有下列發(fā)現(xiàn)：①肺動脈口狹窄引起右心室與肺動脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態(tài)可幫助判定狹窄的類型。②心導(dǎo)管可能由右心室直接進(jìn)入主動脈，證實(shí)有騎跨的主動脈或心室間隔缺損。 ③動脈血氧飽和度降低至89％以下，說明有右至左分流。如同時(shí)有通過心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。④心室間隔缺損較大而主動脈騎跨明顯者，主動脈、左心室和右心室的收縮壓相等。 （5)選擇性指示劑稀釋曲線測定：通過右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動脈注射指示劑（染料或維生素C等)，在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線（用耳血氧計(jì)或鉑電極系統(tǒng)等)．可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時(shí)，記錄到出現(xiàn)時(shí)間縮短，曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動脈及其下游注入指示劑時(shí)則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。（6)選擇性心血管造影；通過右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑，可見主動脈和肺動脈同時(shí)顯影，并可了解肺動脈口狹窄的類型，此外還可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 血常規(guī)檢查示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度和血細(xì)胞比容均顯著增高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病臨床表現(xiàn)比較具有特征性，一般不難診斷，但需與其他有紫紺的先天性心臟血管病特別是肺動脈瓣狹窄合并房間隔缺損伴紫紺、Eisenmenger（艾森曼格)綜合征、右房室瓣下移畸形或右房室瓣閉鎖伴心房間隔缺損、完全性大動脈錯(cuò)位等相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心室造影可以確立診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后差，如不手術(shù)治療，多數(shù)病人在20歲以前死于心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿瘍、肺部感染等。 |
| 并發(fā)癥 | 本病由于紅細(xì)胞增多可引起腦或肺動脈血栓形成，體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血栓可隨右至左分流的血液進(jìn)入腦動脈而引起腦栓塞（反常栓塞)或腦膿腫。其他并發(fā)癥尚有感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染、心力衰竭等。 |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)：本病的手術(shù)治療有三種方法： （1)分流手術(shù)：在體循環(huán)和肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合，主動脈與肺動脈的吻合，肺靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，目前僅偶在病兒中應(yīng)用，使病兒能成長，以后再施行直視下手術(shù)。 （2)肺動脈瓣狹窄的切開或右心室漏斗部狹窄的部分切除術(shù)：可以增加肺循環(huán)血流，糾正一部分畸形。 （3)直視下手術(shù)：在體外循環(huán)條件下，切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或切除右心室漏斗部的狹窄，必要時(shí)補(bǔ)片，可徹底糾正本病畸形，療效好。宜在3—5歲后施行，癥狀嚴(yán)重者手術(shù)應(yīng)予提前。本病的昏厥發(fā)作與右心室漏斗部痙攣，使肺血流進(jìn)一步減少有關(guān)，可用靜脈注射小劑量普萘洛爾（心得安)治療或口服普萘洛爾預(yù)防，同時(shí)給氧。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
