2012年臨床三基考試輔導(dǎo)：再生障礙性貧血診斷與治療

貧血→檢查全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞↓、骨髓造血低下→診斷。 
主要應(yīng)和全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別：

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH)：血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但PNH的網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓紅系增生，尿含鐵血黃素陽性，糖水試驗(yàn)及酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn))可呈陽性，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力降低。

　　2.骨髓增生異常綜合征（MDS)：其中難治性貧血（RA)易與再障混淆。MDS—RA可有全血細(xì)胞減少，但骨髓增生，有病態(tài)造血表現(xiàn)。

　　3.低增生性急性白血病：有全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始或幼稚細(xì)胞的比例增高可鑒別。

治療:

　　包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。急性再障應(yīng)盡早進(jìn)行造血干細(xì)胞移植（30歲以下、輸血較少者成功率較高)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療（腎上腺皮質(zhì)激素、抗胸腺球蛋白等)；慢性再障則以雄激素長(zhǎng)程維持治療為主，不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、鈉水潴留等。