| 疾病名稱（英文) | chronic granulocytic leukemia metamorphosis |
| 拚音 | MANXINGLIXIBAOBAIXUEBINGZHUANHUA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 慢性粒細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)化是指慢粒患者經(jīng)慢粒期后轉(zhuǎn)入變異期。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 在此階段白血病細(xì)胞的生物行為發(fā)生變異，病情急轉(zhuǎn)直下。臨床出現(xiàn)下列表現(xiàn)，提示疾病進(jìn)入變異期：①持續(xù)原因不明的發(fā)熱(＞38℃)，用抗生素治療無(wú)效。②貧血進(jìn)行性加重。③血小板減少或明顯增高。④骨關(guān)節(jié)疼痛或出現(xiàn)溶骨病變。⑤脾臟進(jìn)行性腫大。⑥對(duì)慢粒原有效的藥物治療失效。⑦進(jìn)行性乏力、消瘦、盜汗。⑧出現(xiàn)髓外白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。⑨血內(nèi)嗜堿粒細(xì)胞增高至20％以上。⑩白細(xì)胞數(shù)或原始細(xì)胞逐漸增多。⑾白細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分增高。⑿骨髓干拍或活檢呈現(xiàn)纖維組織增生。 慢粒轉(zhuǎn)化有3種類型：①臨床急變，又稱慢粒加速期，臨床出現(xiàn)各種急變表現(xiàn)，而血及骨髓原粒＋早幼粒細(xì)胞仍＜25％，本類型的病程長(zhǎng)短不一，一般為3—6個(gè)月。②血液學(xué)急變，也稱原始細(xì)胞危象；病情突然惡化，周圍血原粒＋早幼粒細(xì)胞急驟增高(≥30％)，骨髓內(nèi)原粒＋早幼粒細(xì)胞≥50％，病程短促。③髓外急變亦稱局部原始細(xì)胞危象型急變，骨髓及周圍血仍呈現(xiàn)慢粒期的特點(diǎn)但有骨路破壞性病變、粒細(xì)胞瘤等髓外部位急性粒細(xì)胞門血病細(xì)胞的浸潤(rùn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 慢粒急變成原始細(xì)胞危象時(shí)，血與骨髓象的表現(xiàn)與急性白血病相同，但仍可保留一些慢粒的血液學(xué)特點(diǎn)。急性變后大多數(shù)轉(zhuǎn)為急粒變，約有20％為急淋變，亦可有雙重病變合并的病例，少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榧眴巍⒓绷�、紅白血病、嗜堿粒細(xì)胞白血病、嗜酸粒細(xì)胞白血病，個(gè)別病例轉(zhuǎn)為惡性組織細(xì)胞增多癥。 慢粒轉(zhuǎn)化時(shí)，染色體可出現(xiàn)ph1以外的其他異常，多見(jiàn)的為雙倍ph1染色體，第8對(duì)三體性染色體，或第17對(duì)出現(xiàn)等長(zhǎng)臂染色體。染色體的異�？稍谵D(zhuǎn)化前2—4周或數(shù)月前出現(xiàn)。半固體瓊脂細(xì)胞培養(yǎng)顯示粒-單核細(xì)胞集落形成單位CFU-C增殖和分化都有缺陷，集落減少，集簇增加，以致集簇和集落之比增高。上述改變亦多在急性變前數(shù)月出現(xiàn)。染色體及細(xì)胞培養(yǎng)可作為早期診斷慢粒轉(zhuǎn)化的參考。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 慢粒轉(zhuǎn)化的治療棘手并常無(wú)效。采用TRAMP-COL(硫鳥嘌呤、柔紅霉素、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、潑尼松、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、左旋門冬酰胺酶)8種藥物的聯(lián)合治療，僅使小部分患者獲得完全緩解，但并不能延長(zhǎng)中位生存期。蒽環(huán)類抗腫瘤藥物＋阿糖胞苷、阿糖胞苷＋米妥蒽醌、羥基脲＋TG或普卡霉素(光輝霉素)等治療，僅可減少白細(xì)胞及原始細(xì)胞數(shù)，療效短暫。長(zhǎng)春新堿＋潑尼松方案可對(duì)80％的Tdt陽(yáng)性的急淋變患者取得完全緩解，對(duì)少數(shù)急粒變患者亦可有效。用同種異體骨髓移植，常產(chǎn)生嚴(yán)重的合并癥及白血病復(fù)發(fā)，療效差。用大劑量化療及放射后，輸注慢性期深低溫冷藏保存的自體骨髓，可使部分患者完全緩解，但療效亦短暫。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
