疾病名稱(英文) |
progeria in adult
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拚音 |
CHENGRENZAOLAOZHENG
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別名 |
Werner綜合征,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
遺傳性疾病,
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
成人早老癥(progeria adultorum)又稱Werner綜合征,是從青年期開(kāi)始出現(xiàn)皮膚、毛發(fā)早老現(xiàn)象和發(fā)育不良的綜合征。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
為常染色體隱性遺傳病。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
患者在l0-18歲間即停止發(fā)育,因此身材矮小、四肢細(xì)瘦,并出現(xiàn)白發(fā)、禿發(fā),所有體毛發(fā)育不良。其他癥狀在20-30歲間出現(xiàn),面部皮膚和嘴唇繃緊瘦削,眼球外凸,鼻尖削如鷹嘴,口周有輻射形溝紋,上門牙向前,頦后縮,臉隆凸部和四肢遠(yuǎn)端皮膚萎縮、色素沉著,伴鱗屑,類似肢端硬皮病表現(xiàn)。由于皮下脂肪缺少、皮膚繃緊,使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,手指變畸形,甲板有縱紋、松脆、消失等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)。在受壓或摩擦的骨突部位有胼胝樣角化,破損后易形成潰瘍,不易愈合。其他早老的表現(xiàn)有白內(nèi)障、性腺功能不良、糖尿病、全身動(dòng)脈粥樣變、冠狀動(dòng)脈心臟病和易患癌癥,尤其是結(jié)締組織或其他間質(zhì)組織的腫瘤,如纖維肉瘤、纖維脂肪肉瘤、骨肉瘤、神經(jīng)鞘肉瘤、子宮肌肉瘤等?偟膩(lái)說(shuō)患者比正常人早老20-30年。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
本癥應(yīng)與營(yíng)養(yǎng)不良肌強(qiáng)直鑒別,后者除有衰老、白發(fā)以外,肌肉癥狀明顯,有頜、頸肌萎縮,咀嚼豎頸困難及肌強(qiáng)直反應(yīng)等。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
最常見(jiàn)的死因是心力衰竭、腦血管意外和惡性腫瘤。
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療僅為對(duì)癥療法;白內(nèi)障可作摘除手術(shù);糖尿病給降糖劑和控制飲食;定期進(jìn)行防癌檢查,以便及早診斷和治療。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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