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成人早老癥

  
疾病名稱(英文) progeria in adult
拚音 CHENGRENZAOLAOZHENG
別名 Werner綜合征,
西醫(yī)疾病分類代碼 遺傳性疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 成人早老癥(progeria adultorum)又稱Werner綜合征,是從青年期開(kāi)始出現(xiàn)皮膚、毛發(fā)早老現(xiàn)象和發(fā)育不良的綜合征。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 為常染色體隱性遺傳病。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 患者在l0-18歲間即停止發(fā)育,因此身材矮小、四肢細(xì)瘦,并出現(xiàn)白發(fā)禿發(fā),所有體毛發(fā)育不良。其他癥狀在20-30歲間出現(xiàn),面部皮膚和嘴唇繃緊瘦削,眼球外凸,鼻尖削如鷹嘴,口周有輻射形溝紋,上門牙向前,頦后縮,臉隆凸部和四肢遠(yuǎn)端皮膚萎縮、色素沉著,伴鱗屑,類似肢端硬皮病表現(xiàn)。由于皮下脂肪缺少、皮膚繃緊,使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,手指變畸形,甲板有縱紋、松脆、消失等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)。在受壓或摩擦的骨突部位有胼胝樣角化,破損后易形成潰瘍,不易愈合。其他早老的表現(xiàn)有白內(nèi)障、性腺功能不良、糖尿病、全身動(dòng)脈粥樣變、冠狀動(dòng)脈心臟病和易患癌癥,尤其是結(jié)締組織或其他間質(zhì)組織的腫瘤,如纖維肉瘤、纖維脂肪肉瘤、骨肉瘤、神經(jīng)鞘肉瘤、子宮肌肉瘤等?偟膩(lái)說(shuō)患者比正常人早老20-30年。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 本癥應(yīng)與營(yíng)養(yǎng)不良肌強(qiáng)直鑒別,后者除有衰老、白發(fā)以外,肌肉癥狀明顯,有頜、頸肌萎縮,咀嚼豎頸困難及肌強(qiáng)直反應(yīng)等。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 最常見(jiàn)的死因是心力衰竭、腦血管意外和惡性腫瘤。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療僅為對(duì)癥療法;白內(nèi)障可作摘除手術(shù);糖尿病給降糖劑和控制飲食;定期進(jìn)行防癌檢查,以便及早診斷和治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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