彌散性血管內(nèi)凝血:在某些致病因素作用下,首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài),血小板聚集、纖維蛋白沉著,形成廣泛的微血栓,繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài),并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。
—、病因
。ā)感染 以細(xì)菌感染最常見,尤其是革蘭陰性細(xì)菌感染。
。ǘ)惡性腫瘤與白血病
以胰腺、腎臟、前列腺、肺等癌腫較多見,特別容易發(fā)生在有廣泛轉(zhuǎn)移或大量組織壞死的病例。
。ㄈ)病理產(chǎn)科 羊水栓塞、胎盤早期剝離、感染性流產(chǎn)、妊娠毒血癥、死胎滯留、子宮破裂等,均可誘發(fā)DIC.
。ㄋ)外科手術(shù)及外傷 腦、胰腺、前列腺、子宮等手術(shù)、大面積灼傷、擠壓綜合征、骨折、毒蛇咬傷、腎移植排異反應(yīng)等。
。ㄎ)其他
內(nèi)兒科疾病如惡性高血壓、急性壞死性胰腺炎、急性肝壞死、肝硬化、急性腎小管壞死、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病酸中毒、中暑、溶血、缺氧、新生兒窒息等均可能誘發(fā)DIC.
二、發(fā)病機制
病因 釋放組織因子或類似物及血管內(nèi)皮細(xì)胞損害 啟動外源性和內(nèi)源性凝血途徑,而抗凝的代謝機制相對不足,導(dǎo)致機體內(nèi)凝血活性升高,繼而出現(xiàn)消耗性低凝和繼發(fā)性纖溶亢進。
三、臨床表現(xiàn)
(—)臨床分型
1、急性型 起病急驟,在數(shù)小時至1~2天發(fā)病,病情兇險,出血癥狀嚴(yán)重,常伴有血壓下降。
2、慢性型 起病緩慢,病程較長,可持續(xù)數(shù)周以上,臨床上以栓塞癥狀多見,多見于癌腫播散、死胎滯留、海綿竇性血管瘤等。
。ǘ)主要的臨床表現(xiàn)
1、出血 自發(fā)性持續(xù)多部位出血。
2、微血管栓塞 以肺、腦、肝、腎、胃腸、皮膚等部位常見
3、微循環(huán)障礙 表現(xiàn)為一次性或持久性低血壓或休克。
機制為:①血管通透性增加,血漿外滲導(dǎo)致血容量不足;②激肽釋放、補體激活以及缺血、缺氧造成的小血管調(diào)節(jié)功能紊亂,導(dǎo)致血管與小血管擴張,血流灌注更加不足;③心功能因缺氧、栓塞等受損。醫(yī)學(xué) 全在.線提供
4、微血管病性溶血 表現(xiàn)為進行性貧血,紅細(xì)胞畸形明顯。
四、實驗室檢查
高凝期:凝血時間、APTT可不延長或縮短;
消耗性低凝血期:血小板數(shù)減少、PT延長、APTT延長、纖維蛋白原減少、其他凝血因子也減少,3P試驗可陽性;
繼發(fā)性纖溶期:TT延長、3P試驗陽性、FDP增高。但后期由于纖維蛋白被裂解為小碎片,因此3P試驗可呈陰性。
五、診斷要點
。ā)臨床表現(xiàn)
1、存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。
2、有下列兩項以上臨床表現(xiàn):①多發(fā)性出血傾向;②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克;③多發(fā)性血管栓塞的癥狀或體征;④抗凝治療有效。
。ǘ)實驗室檢查
同時有下列三項以上異常:
1、血小板計數(shù)低于100×109/L或呈進行性下降。
2、血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或呈進行性下降(但白血病及其他惡性腫瘤苦可<1.8g/L,肝病者<1.0g/L;或>4g/L。
3、3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L(肝病者FDP>60mg/L),或D二聚體水平升高或陽性。
4、凝血酶原時間縮短或延長3秒以上或呈動態(tài)變化(肝病者凝血酶原時間延長5 秒以上)。
5、纖溶酶原含量及活性降低。
6、抗凝血酶III含量及活性降低。
7、血漿凝血因子Ⅷ:C活性低于50%。
六、治療
。ㄒ)消除誘因,治療原發(fā)病,此乃終止DIC的根本措施。
。ǘ)肝素
1、對診斷明確的DIC,應(yīng)及早使用肝素,最好在高凝期應(yīng)用。
2、肝素治療適應(yīng)證:①病因不能及時除去者;②準(zhǔn)備手術(shù)除去病因時為防止術(shù)中、術(shù)后促凝物進入血循環(huán)加重DIC,可短期使用;③準(zhǔn)備補充凝血因子或用纖溶抑制劑應(yīng)先應(yīng)用肝素;④慢性及亞急性DIC病人療效較好,值得應(yīng)用。但對出血傾向及出血性疾病如近期咯血、嘔血、各種手術(shù)后大創(chuàng)面有出血者或以纖溶亢進為主者不宜用肝素。
。ㄈ)抗血小板藥
適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態(tài)的病人,常用雙嘧達莫、低分子右旋糖酐、阿司匹林。
。ㄋ)補充凝血因子和血小板。
。ㄎ)抗纖溶治療
1、DIC早期忌用
2、常用藥:6-氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(止血芳酸、PAMBA)和止血環(huán)酸或抑肽用酶