兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2018年度第1期刊

急性腎小球腎炎

病因

本病是由A族β溶血性鏈球菌感染后引起的免疫性腎小球腎炎

發(fā)病機(jī)制

上述鏈球菌本身的某些成分或代謝產(chǎn)物作為抗原，引發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)，主要是通過形成抗原-抗體免疫復(fù)合物（循環(huán)免疫復(fù)合物或原位復(fù)合物)，此復(fù)合物激活補(bǔ)體而于腎小球局部致成免疫損傷而發(fā)��；此外細(xì)胞免疫自家免疫也可能參與發(fā)病

病理

大體觀察雙腎明顯腫大，光鏡下腎小球是彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎病變。即腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，早期（發(fā)病6周內(nèi))還可見白細(xì)胞浸潤。
電鏡下除上述增生浸潤病變外，在腎小球基膜上皮側(cè)有散在的圓頂狀電子致密物沉積物，即本病特征性的“駝峰”。免疫熒光檢査，急性期見IgG，C3腎小球基膜及系膜區(qū)顆粒狀沉積，有時還伴IgM和IgA，此多見于重度蛋白尿者

典型病例急性起病

主要表現(xiàn)為血尿、水腫、血壓高和程度不等的腎功能受累。50%～70%患兒為肉眼血尿，持續(xù)1～2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。蛋白尿程度不一，僅少數(shù)達(dá)腎病水平蛋白尿。70%患兒有非可凹性水腫，通常僅累及眼瞼，顏面，偶及全身。30%～80%有血壓增高，主因水鈉潴留、血容量過大而致。常有尿量減少，但真正達(dá)少尿者不多。大部分患兒2～4周利尿消腫，血壓也同時恢復(fù)。在急期可伴全身非特異癥狀，如乏力、頭痛、食欲減退，小兒可訴腹痛、惡心、嘔吐、腰痛

幾種非典型表現(xiàn)

（1)亞臨床病例：即無臨床表現(xiàn)的病例，此多見于致腎炎鏈球菌菌株感染患兒的密切接觸者。臨床無癥狀，但呈現(xiàn)血補(bǔ)體下降或輕度尿改變，或二者兼具。腎組織學(xué)檢査有輕度局灶增生病變或彌漫性典型病變。此種雖無癥狀，但對流行病學(xué)有意義。
（2)腎外癥狀性腎炎:臨床有水腫、高血壓，甚至發(fā)生高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血狀態(tài)，但同時尿檢無明顯改變；或僅輕微改變，但血中補(bǔ)體于6～8周內(nèi)呈典型的下降繼而恢復(fù)的過程。此種易于誤診。
（3)尿中蛋白排出突出：水腫明顯，血中白蛋白下降，臨床呈腎病樣表現(xiàn)，可占小兒急性腎炎中的5%，在成人中更為多見。其恢復(fù)過程也較典型表現(xiàn)者遲緩，少數(shù)進(jìn)入慢性腎炎過程

急性期并發(fā)癥

常見者有三種：
1.嚴(yán)重循環(huán)充血狀態(tài)，甚至心力衰竭、肺水腫 主因水鈉潴留、血容量擴(kuò)大而致。表現(xiàn)為氣急、心率快、心尖部收縮期雜音、肺底啰音，重則端坐呼吸、煩躁、奔馬律、心臟擴(kuò)大、腹痛、肝大等。此與經(jīng)典的因心肌栗功能減退的充血性心力衰竭不同。
2.高血壓腦病 此指血壓急劇增高時伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而言，患兒表現(xiàn)為劇烈頭痛、頻繁惡心嘔吐，繼之視力障礙、嗜睡或煩躁，如未能及時處理則可驚厥。
3.急性腎衰竭 急性腎炎早期相當(dāng)一部分患兒有程度不一的尿量減少及氮質(zhì)血癥，但真正并發(fā)急性腎衰竭者僅少數(shù)；此時出現(xiàn)少尿、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂（高鉀、高磷、低鈉血癥、低鈣血癥)、水潴留、代謝性酸中毒等改變

實驗室檢查

1.尿液檢査 血尿幾乎見于所有患兒，早期多為肉眼血尿，后轉(zhuǎn)為鏡下血尿。60%～85%。患者新鮮尿可檢到紅細(xì)胞管型。病程早期尿檢可見較多白細(xì)胞，但一般于數(shù)日內(nèi)消失，轉(zhuǎn)為以紅細(xì)胞為主。一般多有蛋白尿，但僅少數(shù)達(dá)腎病水平；蛋白尿一般屬非選擇性者。
2.血常規(guī)檢査 常見輕度貧血；此與血容量增大血液稀釋有關(guān)。白細(xì)胞計數(shù)可正�；蛟龈�。此與原發(fā)感染灶是否仍存在有關(guān)。血沉大多加速。
3.腎功能及血化學(xué) 腎小球過濾率降低；但一般不低于50%，部分患兒有短暫的血尿素氮、肌酐增高。尿濃縮功能完好，可有輕度高氯酸血癥和輕度高血鉀，及低鈉血癥〔后者與血稀釋有關(guān))。
4.有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)免疫學(xué)檢查 于腎炎起病時前驅(qū)的鏈球菌感染多已經(jīng)過抗菌治療，故病灶處細(xì)菌培養(yǎng)陽性率不高。
5.血補(bǔ)體測定 本病90%以上患者病程早期血中總補(bǔ)體及C3顯著下降，6～8周時恢復(fù)正常，補(bǔ)體下降程度雖與疾病嚴(yán)重性及最終預(yù)后無關(guān)，但持續(xù)低下6～8周尚不恢復(fù)常提示為非鏈球菌感染后腎小球疾患，應(yīng)探求其他致成補(bǔ)體低下之致因。

診斷

典型病例診斷不困難，在鏈球菌感染后1～3周出現(xiàn)血尿、水腫、血壓高，佐以尿檢査（有腎小球源性血尿，不同程度的蛋白尿)、血清有鏈球菌感染的免疫學(xué)改變及動態(tài)的血補(bǔ)體變化（早期下降，6～8周恢復(fù))即可確診為急鏈后腎炎

治療

本病主要為對癥治療。治療原則是糾正病理生理變化及生化異常，防治急期合并癥，保護(hù)腎功能，以利其恢復(fù)。
1.急期宜臥床休息2～3周；直至肉眼血尿消失、水腫減退、血壓恢復(fù)。飲食方面:水腫、高血壓者限鹽；氮質(zhì)血癥者限蛋白于0.58g/kg，有少尿、循環(huán)充血者適度限水。
2.消除感染灶 常選用鏈球菌敏感的青霉素；過敏者改紅霉素。療程7～10天。
3.利尿劑的應(yīng)用 經(jīng)水鹽入量控制，仍有水腫、高血壓、尿少者給予利尿劑。一般口服氫氯噻嗪。當(dāng)腎小球濾過率＜25ml/（min•m2)時，或急需迅速利尿者給予呋塞米口服或注射。
4.降壓 凡經(jīng)休息、限鹽、利尿劑而血壓仍高者給予降壓藥。常選用硝苯地平，兒科仍可采用利血平，首劑0.07mg／Kg(最大不超過2mg／次)口服或肌注，繼:0.03mg／(Kg•d)分次口服。肼肽嗪（肼苯達(dá)嗪)每天1～2^18/4分次口服，常與硝苯地平或利血平使用。近年亦常選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI類)，但腎功能下降者應(yīng)慎用。
5.高血壓腦病 應(yīng)采用速效高效降壓藥以迅速降壓，此多屬血管擴(kuò)張藥如硝普鈉，小兒以5～10mg加入5%葡萄糖液中，以每分鐘1ug／kg速度滴注，視血壓調(diào)整滴速或劑量。此藥應(yīng)用中要注意嚴(yán)密監(jiān)測血壓，滴速，輸液瓶宜避光，應(yīng)用時久則需監(jiān)測血硫氰酸濃度。高血壓腦病除降壓外，還需注意止驚，對有腦水腫者需脫水、供氧。
6.循環(huán)充血狀態(tài) 應(yīng)嚴(yán)格限水及鈉入量，積極利尿，對伴發(fā)肺水腫者還可應(yīng)用硝普鈉，上述保守治療無效則可用透析或血濾糾正。

預(yù)后

急性鏈球菌感染后腎炎在小兒一般預(yù)后好。急期住院的患兒中除并發(fā)急性腎衰竭者外，幾乎無死亡。長期預(yù)后各家報道不一。大多數(shù)作者認(rèn)為雖小兒急鏈后腎炎預(yù)后好，但仍應(yīng)對之進(jìn)行數(shù)年的隨訪觀察