2012年度普通內科醫(yī)學系列高級職稱考試普通內科指導用書(三)
第三節(jié) 巨細胞動脈炎
巨細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA)又稱顳動脈炎（temporal arteritis)，是一種病因未明的中動脈與大動脈血管炎，常累及一個或多個頸動脈分支，尤其是顳動脈，典型表現(xiàn)呈顳側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯(lián)征。本病多見于老年人，50歲以上人群發(fā)病率從0.49/10萬人到27.3/10萬人，患病率地區(qū)性差異甚大。女性發(fā)病明顯高于男性，約為2～4：1。醫(yī)學全在,線m.zxtf.net.cnGCA多合并風濕性多肌痛（polyInyalgia rheurnatica，PMR)，PMR也易發(fā)展成GCA，是西方老年人最常見的血管炎病。
【病理】
GCA主要累及起源于主動脈弓的分支動脈，顳淺動脈最常受累，其次是椎動脈、眼動脈及后睫狀動脈，病理改變?yōu)槿庋磕[性動脈炎，可見到血管壁全層的白細胞浸潤，一般呈節(jié)段性或斑片狀分布，常有內膜增生和內彈力層斷裂。于中層與內膜交界處可見巨細胞，病變血管可見血栓形成，致使血管腔狹窄閉合。
【臨床表現(xiàn)】
GCA發(fā)病年齡在50歲以上，起病多緩慢，有時突然發(fā)病，全身癥狀類似“流感”，可有發(fā)熱、全身不適、疲勞、關節(jié)肌肉疼痛、體重減輕等。m.zxtf.net.cn70％患者表現(xiàn)為特異性頭痛，一側或雙側顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動脈增粗變硬，呈結節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、顏面及耳后動脈亦可受累。30％患者有頭頸動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為視力障礙、復視、眼肌麻痹，甚至失明，聽力減退，眩暈，顳頜部間歇性運動障礙（長時間咀嚼或談話時，患側顳頜部明顯疼痛、無力，休息后可消失)。15％患者主動脈弓及其分支受累，可出現(xiàn)上肢缺血表現(xiàn)，麻木、無力、脈弱或無脈，血壓降低或測不出，雙上肢血壓不等，頸部及鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。40％～60％患者伴有PMR，大多數(shù)PMR可單獨存在。PMR臨床表現(xiàn)為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉酸痛和晨僵，但肌壓痛及肌力減弱不顯著，肌活檢、肌酶譜、肌電圖均正常，有別于多發(fā)性肌炎。
【實驗室檢查】
血沉明顯增快，可有貧血，C反應蛋白、堿性磷酸酶、血清IgG和補體水平升高。
【診斷】
50歲以上老年人一側或雙側顳部頭痛，顳淺動脈搏動減弱或消失，動脈增粗、變硬，活檢為肉芽腫性動脈炎可確診GCA。醫(yī)學全在,線m.zxtf.net.cnACR 1990年GCA分類診斷標準為：醫(yī),,學全在.線提.供m.zxtf.net.cn①發(fā)病年齡≥50歲；②新近出現(xiàn)的頭痛；③顳動脈有壓痛，搏動減弱（非因動脈粥樣硬化)；④血沉≥50mm/h；⑤顳動脈活檢示血管炎，表現(xiàn)以單個核細胞為主的浸潤或肉芽腫性炎癥，并且常有多核巨細胞。具備3條即可診斷GCA。
【治療與預后】
本病對糖皮質激素反應十分敏感，潑尼松（龍)40～60mg/d，1周內癥狀可消失，1個月后逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，大多數(shù)患者可完全緩解。醫(yī)學全在線提供m.zxtf.net.cn本病預后良好。但激素減量過快易復發(fā)，有激素抵抗者可合并應用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)。
（張志毅)
