| 疾病名稱(chēng)（英文) | polymyositis |
| 拚音 | DUOFAXINGJIYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 神經(jīng)肌肉疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 多發(fā)性肌炎是一組選擇性累及骨骼肌肉為主的自身免疫性疾病。臨床特征為受累肌肉疼痛，萎縮和無(wú)力�？砂橛衅つw損害；結(jié)締組織疾病或惡性腫瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 應(yīng)用肌肉勻漿與福氏全佐劑混合后注射動(dòng)物可產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性多發(fā)性肌炎�，F(xiàn)認(rèn)為人類(lèi)多發(fā)性肌炎是一種細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫過(guò)程。多發(fā)性肌炎病人周?chē)辛馨图?xì)胞（對(duì)肌肉抗原刺激引起)的轉(zhuǎn)化能力增高。這些細(xì)胞對(duì)體外培養(yǎng)的肌細(xì)胞有細(xì)胞毒的作用。病人的肌肉活檢中可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體在肌肉血管中沉積。因此又認(rèn)為本病是補(bǔ)體介導(dǎo)的體液免疫反應(yīng)過(guò)程，但肌纖維的破壞是由T-殺傷細(xì)胞起主要作用。近年來(lái)還有許多肌肉活組織檢查的電鏡研究者發(fā)現(xiàn)，肌纖維中存在微小RNA病毒、粘液體病毒以及可薩奇樣病毒顆粒。因此，目前認(rèn)為多發(fā)性肌炎可能是一種由病毒感染激發(fā)的淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病。 國(guó)際神經(jīng)病學(xué)基金會(huì)于1982年根據(jù)是否合并其他自身免疫病，將多發(fā)性肌炎分為三大類(lèi)型：①α型，單純多發(fā)性肌炎：為器官特異性自身免疫性疾病。除骨骼肌損害外無(wú)其他器官受累。②β型，非器官特異性自身免疫病。多發(fā)性肌炎合并皮膚、結(jié)締組織以及膠原疾病，可伴嚴(yán)重風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病、系統(tǒng)性硬化及混合性結(jié)締組織病等。合并皮膚損害者稱(chēng)皮肌炎。③γ型，伴發(fā)惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎、皮肌炎。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 主要的病理改變?yōu)椋杭毙云诩±w維腫脹，橫紋消失。繼之出現(xiàn)彌散性或局灶性肌纖維壞死。肌纖維粗細(xì)不均。萎縮或肥大，有肌細(xì)胞核增生、色淡、肌質(zhì)網(wǎng)染色呈堿性等肌再生現(xiàn)象。肌纖維間和血管周?chē)捎辛馨图?xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生。重癥患者的肌纖維中可有鈣質(zhì)沉積，伴皮膚損害者，可見(jiàn)真皮水腫和血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1. 多見(jiàn)于中年女性。 2.病前可有感染史，或者合并皮膚或結(jié)締組織損害，或有惡性腫瘤史。 3.多呈亞急性或慢性發(fā)病，少數(shù)為急性起病。 4.以肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主，并可累及頸肌、咽肌和呼吸肌。病程長(zhǎng)者可有肌萎縮，但常不如肌無(wú)力嚴(yán)重。 5.血沉增快，血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高，血和尿肌紅蛋白增高。 6.肌電圖可見(jiàn)靜息電位，輕收縮時(shí)示短棘波、多相波增多，電位時(shí)限縮短，波幅降低和病理干擾相，但周?chē)窠?jīng)傳導(dǎo)速度正常。 7.肌肉活檢示橫紋肌變性，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，脂肪和結(jié)締組織增殖。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)肌肉無(wú)力、疼痛和血清酶活性增高等典型表現(xiàn)，多發(fā)性肌炎不難診斷。亞急性和慢性起病者，血清酶活性正常，肌電圖提示肌源性損害，需作肌肉活檢。有時(shí)，晚期病者的肌肉活檢中不能證明有肌纖維間或血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，診斷較難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 任何年齡均可罹病，中年以上好發(fā)，女性多于男性。起病緩急不定，急性起病者可有發(fā)熱、倦怠等全身癥狀。數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)肌力減退，以近端對(duì)稱(chēng)性表現(xiàn)為主。最常見(jiàn)之首發(fā)癥狀為頸肌和上肢、肩胛帶部肌肉疼痛，舉臂困難，肌肉無(wú)力、壓痛，活動(dòng)后明顯加重。病人可表現(xiàn)為抬頭困難，梳頭、刷牙無(wú)力。嚴(yán)重者肢體近端可完全癱瘓。亦可出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳，發(fā)音和呼吸困難。急性而嚴(yán)重者可繼發(fā)血紅蛋白尿。亞急性起病者癥狀隱匿，數(shù)月之內(nèi)逐步出現(xiàn)肢體近端肌肉進(jìn)行性無(wú)力，疼痛較輕。慢性病例，常以下肢近端開(kāi)始，肌肉疼痛不明顯，可在1—數(shù)年之內(nèi)逐步累及肩胛帶肌、頸肌和咽部肌肉。不論起病急性還是慢性，肌肉萎縮多數(shù)發(fā)生在病程晚期。2／3的病者可以伴發(fā)皮膚損害，稱(chēng)皮肌炎。表現(xiàn)為皮膚紅斑、充血、水腫、脫屑、潰瘍、萎縮和色素沉著等。以面、頸、肩、前胸和兩上肢較明顯。早期出現(xiàn)的眼瞼青紫色水腫和晚期出現(xiàn)的指甲、甲溝充血最具特征。伴發(fā)其他膠原病者可有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)腔積液。此外．還有少數(shù)伴發(fā)肺纖維化、肺泡炎、心肌損害和心包積液等。四肢末梢可有雷諾現(xiàn)象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 肌電圖檢查可見(jiàn)多相電位增多，運(yùn)動(dòng)單位時(shí)程縮短等特征，但多數(shù)肌電提示低電壓干擾型或混合型放電等肌病性改變。少數(shù)可見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位，正相棘波等神經(jīng)源性及肌強(qiáng)直樣電位等。 |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)尿肌酸增加，肌紅蛋白尿，血清乳酸脫氫酶（LDH)、醛縮酶、肌酸磷酸激酶（CPK)、谷氨酸、谷草酸轉(zhuǎn)氨酶（GPT，GOT)活性增高，血沉增快。部分病人血清中可測(cè)到抗風(fēng)濕因子、抗核抗體。IgG、IgA、IgM 亦可增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、風(fēng)濕性肌痛、肌紅蛋白尿、重癥肌無(wú)力和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀與體征基本消失，實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常，并可參加一般日常工作。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀與體征減輕，實(shí)驗(yàn)室檢查改善。 |
| 預(yù)后 | 急性起病，病情迅速進(jìn)展而伴有肌紅蛋白尿者預(yù)后較差，可在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡。亞急性起病者常對(duì)激素治療反應(yīng)良好，病情波動(dòng)，常可緩解、復(fù)發(fā)。并發(fā)惡性腫瘤之多發(fā)性肌炎、皮肌炎者預(yù)后隨疾病性質(zhì)而定。伴發(fā)結(jié)締組織，膠原病者多數(shù)病程遷延，預(yù)后較差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)急性、亞急性起病的多發(fā)性肌炎病人，應(yīng)及早用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療。潑尼松（強(qiáng)的松)每日30—60mg頓服。低鹽高鉀飲食。血沉，血清肌酶活性下降后可以逐步減少潑尼松劑量。一般在大劑量治療6個(gè)月以后逐步減量至每日15—30mg維持。持續(xù)數(shù)年后酌情減量乃至停用。停藥后復(fù)發(fā)者可再次給藥。為防止長(zhǎng)期應(yīng)用激素之腎上腺萎縮可在服用潑尼松期間間斷靜滴ACTH。潑尼松治療不滿(mǎn)意或有禁忌時(shí)可用硫唑嘌呤每日100—150mg，分次口服�；�環(huán)磷酰胺每日200mg口服或靜脈注射。急性期病者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，肢體不能運(yùn)動(dòng)者應(yīng)有專(zhuān)人護(hù)理、預(yù)防并發(fā)癥。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
