2012年度湖北省高級醫(yī)學系列專業(yè)技術資格普通內科復習資料—結節(jié)性多動脈炎
第四節(jié) 結節(jié)性多動脈炎
結節(jié)性多動脈炎（polyarteritis nodosa，PAN)是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎。迄今病因與發(fā)病機制不清，是一少見疾病。PAN可累及人體任何器官，但以皮膚、關節(jié)、外周神經、胃腸道和腎受累最為常見。
【病理】
一般表現為中、小動脈的局灶性全層壞死性血管炎，病變好發(fā)于血管分叉處。機體任何部位動脈均可受累，但卻很少累及肺和脾動脈。急性期血管炎癥損傷的特點主要表現為纖維素樣壞死和多種炎癥細胞浸潤，正常血管壁結構被完全破壞，同時可見動脈瘤和血栓形成。
【臨床表現】
PAN的臨床表現多種多樣，有的只表現為輕微的局限性病變，多數表現嚴重的全身多器官受損，并迅速惡化，甚至死亡。
（一)全身癥狀
可有發(fā)熱、疲勞不適，食欲減退，體重下降等。
（二)系統(tǒng)癥狀
隨受累器官不同可出現相應的臨床表現。
1．皮膚 約見于25％～52％患者，可有血管性紫癜、結節(jié)紅斑樣皮膚結節(jié)、網狀青斑、遠端指（趾)缺血或壞死及雷諾現象等。
2．關節(jié)肌肉 46％～63％患者可有關節(jié)炎或關節(jié)痛、肌痛和間歇性跛行。
3．神經系統(tǒng) 36％～72％患者有神經系統(tǒng)受累，以外周神經受累為主，偶有腦組織血管炎。外周神經炎表現為多發(fā)性單神經炎和多神經炎。根據受累的神經部位不同而出現不同癥狀，如肢體感覺異常、腕下垂、足下垂等。
4．腎 臨床上有30％～60％患者出現不同程度的腎損害，常表現為較嚴重的高血壓及輕到中度的氮質血癥�？沙霈F輕中度的蛋白尿和血尿，腎血管的病變可導致腎的多發(fā)性梗死，一般無腎小球腎炎表現。
5．胃腸道 常見腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腸梗死和穿孔、胃腸道出血、肝功能異常等。
6．心臟 可有心臟擴大、心律失常、心絞痛，甚至可發(fā)生心肌梗死、心力衰竭。
7．肺部 肺部很少受累。
8．生殖系統(tǒng) 尸檢發(fā)現80％的男性患者有附睪和睪丸受累，臨床表現睪丸疼痛和硬結腫脹。
【輔助檢查】
（一)實驗室檢查
一般無特異性，可見輕度貧血、白細胞輕度升高，尿液檢查可見蛋白尿、血尿、管型尿，還可見血沉增快、C反應蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA陰性，部分病例HBsAg陽性。
（二)血管造影
常見有腎、肝、腸系膜及其他內臟器官的中、小動脈有微小動脈瘤形成和節(jié)段性狹窄。
