淋巴瘤（Lymphoma)是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無(wú)痛性，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。
病因及發(fā)病機(jī)理
人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確。在動(dòng)物中，有多種病毒可引起淋巴瘤的發(fā)生，例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類T細(xì)胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1)。EB病毒已發(fā)現(xiàn)與非洲兒童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因關(guān)系，EB病毒DNA已從Burkitt淋巴鎦的細(xì)胞核中提取出來(lái)。但發(fā)生于非洲以外地區(qū)的同類型淋巴瘤則未發(fā)現(xiàn)與EB病毒有關(guān)。1980年從皮膚T細(xì)胞淋巴瘤患者的瘤細(xì)胞株中分離出一種獨(dú)特逆轉(zhuǎn)錄病毒（C型RNA病毒)命名為人類T細(xì)胞淋巴瘤／白血病病毒，與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細(xì)胞白血病病毒（ATLV)是同一種病毒。以上這些說(shuō)明病毒在人類淋巴瘤病因?qū)W中占有的重要地位。
這些現(xiàn)象表明淋巴瘤發(fā)生的可能機(jī)理：在遺傳性或獲得性免疫障礙的情況下，淋巴細(xì)胞長(zhǎng)期受到外源性或內(nèi)源性抗原的刺激，導(dǎo)致增殖反應(yīng)，由于T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙，淋巴細(xì)胞對(duì)抗原刺激的增殖反應(yīng)失去正常的反饋控制，因而出現(xiàn)無(wú)限制的增殖，最后導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。
病理及分類
淋巴瘤的典型病理學(xué)特征有：①淋巴結(jié)正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞，被膜及其周圍組織同樣被侵及；②異常細(xì)胞的分裂指數(shù)增高。
淋巴瘤是一組非均一性疾病，依據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)分為霍奇金病（HD)和非霍金奇淋巴瘤（NHL)。
一、霍奇金病
以細(xì)胞多樣性及腫瘤組織中找到Reed-sternberg細(xì)胞為特征。1966年Rye會(huì)議將其分為4個(gè)亞型（表5－6－1)。以結(jié)節(jié)硬化型及混合細(xì)胞型最為常見(jiàn)，各型并非固定不變，尤以淋巴細(xì)胞為主型，易向其他各型轉(zhuǎn)化，結(jié)節(jié)硬化型較為固定。
表5－6－1 霍奇金病的病理亞型
| Rye會(huì)議分類 | 預(yù)后 |
| 淋巴細(xì)胞為主型 | 好，平均存活9.2年 |
| 結(jié)節(jié)硬化型 | 較好，平均存活4.2年 |
| 混合細(xì)胞型 | 較差，平均存活2.5年 |
| 淋巴細(xì)胞減少型 | 最差 |
二、非霍金奇淋巴瘤
其病理分類在1940年以前簡(jiǎn)單地分為三類，即濾泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。1966年Rappaport根據(jù)淋巴結(jié)病變是否有結(jié)節(jié)性，將其分為結(jié)節(jié)型與彌漫型。又根據(jù)細(xì)胞分化程度和細(xì)胞成分進(jìn)一步分類（表5－6－2)。晚近由于對(duì)淋巴細(xì)胞的成熟過(guò)程及各階段的生理功能的認(rèn)識(shí)日益增多，發(fā)現(xiàn)從前分類中的網(wǎng)狀細(xì)胞或組織細(xì)胞，絕大多數(shù)是轉(zhuǎn)化中的淋巴細(xì)胞。真正的組織細(xì)胞淋巴瘤僅占NHL的5％�；旌闲褪橇馨图�(xì)胞轉(zhuǎn)化過(guò)程中不同階段的細(xì)胞同時(shí)存在。1980年提出了國(guó)際工作分類法（Working Famulation)，是根據(jù)病理學(xué)與疾病的臨床表現(xiàn)分成低度、中度及高度惡性（5－6－3)。此分類法與治療反應(yīng)關(guān)系密切，具有實(shí)際臨床意義。在此基礎(chǔ)上，1985年我國(guó)提出成都會(huì)議分類法（表5－6－4)。其與工作分類法相比，類型增加，免疫功能屬性更明確，絕大多數(shù)病例能歸入。目前我國(guó)正采用此分類法。
表5－6－2 Rappaport分類法�。�1966)
| 結(jié)節(jié)性型 | 彌漫性型 |
| 淋巴細(xì)胞分化良好性
淋巴細(xì)胞分化不良性 混合細(xì)胞性 組織細(xì)胞性 | |
| 未分化型（包括Burkitt淋巴瘤) | |
表5－6－3 國(guó)際工作分類
| 低度惡性
A．小淋巴細(xì)胞型 B．濾泡性小裂細(xì)胞為主型 C．濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型 中度惡性 D．濾泡性大細(xì)胞為主型 E．彌漫性小裂細(xì)胞型 F．彌漫性大、小細(xì)胞混合型 G．彌漫性大細(xì)胞型 高度惡性 H．大細(xì)胞、原免疫細(xì)胞型 I．原淋巴細(xì)胞型 J．小無(wú)裂細(xì)胞（Burkitt)型 雜類 復(fù)合型、蕈樣霉菌病 骨髓外漿細(xì)胞瘤、不能分類 |
表5－6－4 成都會(huì)議工作分類（1985)
| 低度惡性 | 中度惡性 | 高度惡性 |
| 小淋巴細(xì)胞性 | 彌漫型裂細(xì)胞性 | 無(wú)裂細(xì)胞性 |
| 淋巴漿細(xì)胞性 | 彌漫型裂－無(wú)裂 | Burkitt淋巴瘤 |
| 濾泡型裂細(xì)胞性 | 細(xì)胞性 | 免疫母細(xì)胞性 |
| 濾泡型裂－無(wú)裂 | 濾泡型無(wú)裂 | 透明細(xì)胞性 |
| 細(xì)胞性 | 細(xì)胞性 | 多形細(xì)胞性 |
| 分化好髓外漿 | 分化差髓外漿 | 淋巴母細(xì)胞性 |
| 細(xì)胞瘤 | 細(xì)胞瘤 | （曲核與非曲核) |
| 蕈樣霉菌病 | 不能分類 | 組織細(xì)胞性 |
臨床表現(xiàn)
本病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病年齡高峰在31～40歲，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為：2～3:1。
一、淋巴結(jié)和淋巴組織起病
淺表淋巴結(jié)起病占多數(shù)，而HD又多于NHL。受累淋巴結(jié)以頸部為最多，其次是腋下、腹股溝。一般為無(wú)痛性，進(jìn)行性腫大，中等硬度。早期可活動(dòng)，晚期多發(fā)生粘連及多個(gè)腫大淋巴結(jié)融合成塊。有些HD患者淋巴結(jié)腫大在某一時(shí)間可暫時(shí)停頓，甚至縮小，以致于誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)核。
深部淋巴結(jié)起病，以縱隔淋巴結(jié)為多見(jiàn)，腫大之淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管、食管、喉返神經(jīng)而相應(yīng)發(fā)生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀�？v隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細(xì)胞白血病者較多見(jiàn)。而青年婦女縱隔首發(fā)之HD多為結(jié)節(jié)硬化型，對(duì)治療反應(yīng)常不滿意。
原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤，以NHL為多見(jiàn)，可引起長(zhǎng)期，不明原因的發(fā)熱，給臨床診斷造成困難。
首發(fā)于咽淋巴環(huán)的淋巴瘤，多見(jiàn)于NHL，且常伴隨膈下侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。
原發(fā)于脾和肝的淋巴瘤較少見(jiàn)，但在病程中侵犯脾和肝則常見(jiàn)，尤以脾受累更為多見(jiàn)。肝的病變系由脾臟通過(guò)靜脈播散而來(lái)的。肝脾腫大和黃疸為常見(jiàn)癥狀。少數(shù)病人發(fā)生門脈高壓，酷似肝硬化。
二、結(jié)外起病
除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以原發(fā)于胃腸最為常見(jiàn)，胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部，常有慢性腹瀉，也可發(fā)生脂肪瀉，還可引起腸梗阻。
原發(fā)于皮膚較少見(jiàn)（稱為蕈樣霉菌病)，但淋巴瘤的皮膚征象則較常見(jiàn)，有特異性和非特異性兩種表現(xiàn)。特異性表現(xiàn)有腫塊、結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)斑塊、潰瘍、丘疹等。非特異性表現(xiàn)有搔癢、帶狀皰疹、獲得性魚鱗癬、干皮癥、剝脫性紅皮病、結(jié)節(jié)性紅斑、皮膚異色病等。
此外尚有少數(shù)病例原發(fā)于肺、骨骼、泌尿道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起各類癥狀。
三、全身癥狀
常有全身無(wú)力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱（稱為Pel-Ebstein熱)。
