梅尼埃病（Ménière disease)又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops),系內耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學者Ménière通過尸體解剖首先發(fā)現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報道的病例實際上是死于白血病內耳出血，而非現在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病，青壯年多見。
病因
梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。
病理
本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭癥狀。有人認為膜迷路積水后由于張力增加，最后導致膜迷路的前庭膜破裂，引起內淋巴液成分中鉀、鈉離子濃度改變，致聽神經和前庭神經傳導阻滯而產生癥狀．當破裂的膜迷路愈合后，感覺神經處于正常鉀、鈉含量水平時，則癥狀消失。波動性癥狀的發(fā)生是膜迷路破裂和修復的結果。
疾病早期，內耳的神經尚無變性改變，因此，功能減退尚屬可逆性。但病程較長者，則有內耳感受器和基底膜等退化，出現感音神經性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發(fā)作，亦可出現嚴重的感音神經性聾。
臨床表現
典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。
�。ㄒ�)眩暈（vertigo)：特點是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內癥狀完全消失。醫(yī)學全在線www.med126.com
�。ǘ�)耳鳴(tinnitus)：絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時耳鳴加劇。
�。ㄈ�)耳聾（deafness)：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力�；謴�，但當再次發(fā)作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。
�。ㄋ�)其他：眩暈發(fā)作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。
檢查
�。ㄒ�)前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮，因來就診時，癥狀、體征多已減輕或消失，如遇發(fā)作期，可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發(fā)性眼震，快相多向健側，但隨病變的強弱，眼震方向可有改變，有時在某種頭位可加重。昂白（Romberg)試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復發(fā)作后患側前庭功能可能減退，亦可能表現正�；蜻^敏。
（二)聽力檢查：患側常為感音神經性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment)現象常是本病特點之一，即患耳響度的增加較聲級的增加為快。
�。ㄈ�)甘油試驗：禁食2小時后，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥后每小時做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時后常可出現聽力提高15dB以上，為陽性，同時其他癥狀也隨之暫時改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。
�。ㄋ�)耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。
