是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,青、中年多見,臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復(fù)發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。
一、病史及癥狀
臨床癥狀復(fù)雜多變,病程呈自然緩解與復(fù)發(fā)的波動性進展,感染、過勞、外傷、情緒激動對本病的發(fā)生可能有一定的關(guān)系。因病損部位不同,臨床征象多種多樣。常見者有:
1.精神癥狀:可表現(xiàn)欣快、易激動或抑郁。
2.言語障礙:小腦病損引起發(fā)音不清、言語含混。
3.顱神經(jīng)及軀體感覺、運動、植物神經(jīng)系統(tǒng)均可受損,依據(jù)受累部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
1.顱神經(jīng)損害:以視神經(jīng)最為常見,視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外,動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。
2.感覺障礙:多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感,后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺障礙。
3.運動系統(tǒng)功能障礙:錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓,小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)。
4.少數(shù)病人出現(xiàn)尿潴留或尿失禁。
三、輔助檢查:
1.腰穿CSF檢查:壓力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白為主。
、材X電圖可異常。
、骋、聽神經(jīng)誘發(fā)電位異常。
、搭^顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。
無有效療法,常采用治療有:
一、皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可緩解癥狀。甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。
二、神經(jīng)營養(yǎng)藥物:胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情選用。
三、對癥治療:對痛性強直發(fā)作、三叉神經(jīng)痛、癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。