有4種一般類型甲狀腺癌：乳頭狀(包括混合乳頭濾泡狀癌)，濾泡狀，髓樣(實(shí)體伴淀粉樣甲狀腺腫瘤)和未分化癌及罕見間變細(xì)胞癌。多數(shù)甲狀腺結(jié)節(jié)是良性，甲狀腺癌一般并非高度惡性，如治療得當(dāng)，可以達(dá)到正常預(yù)期壽命。
通常病人或醫(yī)生注意到其他均正常的無癥狀甲狀腺腫塊，罕見的有小甲狀腺癌轉(zhuǎn)移表現(xiàn)淋巴結(jié)增大，肺部癥狀或破壞性骨損。
癌的可能性增加見于下述因素：(1)年齡(年輕病人易患)；(2)性別，如病人是男性(婦女甲狀腺癌較多，二倍于男性，但女性有更高甲狀腺腫大比例，約8:1，因此男性有結(jié)節(jié)應(yīng)認(rèn)為較大可疑)；(3)孤立結(jié)節(jié)(多結(jié)節(jié)病變一般良性，除非掃描是明顯冷結(jié)節(jié))；(4)甲狀腺同位素掃描冷結(jié)節(jié)(熱結(jié)節(jié)罕見是癌)；(5)有過頭，頸，胸照射史，尤其是嬰兒和兒童(如因胸腺增大或扁桃體腫大，痤瘡或淋巴瘤)；(6)X線片見細(xì)，點(diǎn)狀，沙粒樣鈣化(乳頭狀癌)或勻質(zhì)鈣化(髓樣癌)；(7)新近增大或快速增大；(8)質(zhì)地石頭樣堅(jiān)硬。如果擁有技術(shù)精良的細(xì)胞學(xué)家和活檢技術(shù)員，針刺吸取活檢是區(qū)別良性和惡性的最好診斷方法。
乳頭狀癌
乳頭狀癌是最常見的甲狀腺癌(占全部甲狀腺癌60%～70%)。女性病人2～3倍于男性。年輕者多見，但年老者較為惡性。最多見于有照射史病人，經(jīng)淋巴系統(tǒng)擴(kuò)散。可以發(fā)現(xiàn)一側(cè)迷走甲狀腺殘余灶，實(shí)際是外表良性的隱性轉(zhuǎn)移。這些高分化癌可以是TSH依賴，可以是繼發(fā)于橋本甲狀腺炎的甲狀腺腫大基礎(chǔ)上的發(fā)展。許多乳頭狀癌可含有濾泡成分，但這并不改變腫瘤的基本病理。
治療
對小的(＜1.5cm)，局限于一葉且包裹完好的腫瘤，通常一葉切除加峽部切除，但有些專家主張較廣泛甲狀腺外科切除。用TSH抑制劑量甲狀腺激素減少癌再生或使乳頭狀的顯微鏡殘余萎縮；外科手術(shù)幾乎總可治愈。大的(＞1。5cm)或彌漫擴(kuò)散的腫瘤常常需要完全或近乎完全切除并在術(shù)后放射性碘掃描和用適當(dāng)劑量放射性碘切除殘余甲狀腺組織然而病人出現(xiàn)甲狀腺功能減退。另一種方法是在診斷性掃描前2天，予以重組TSH(目前無貨)，探查殘余甲狀腺組織或癌，避免在診斷性掃描前使病人變成甲狀腺功能減退。為了切除殘余甲狀腺組織，必須每6～12個月進(jìn)行重復(fù)治療。治療后服用TSH抑制劑量LT4，測定血清甲狀腺球蛋白有助于探測復(fù)發(fā)或持續(xù)存在的殘余灶。
濾泡狀癌
濾泡狀癌約占甲狀腺癌15%，老年人多見。惡性程度高于乳頭狀癌，血行性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。偶爾亦有放射線接觸史，女性多于男性。
治療
任何大小濾泡狀癌需近乎全切加術(shù)后放射性碘切除殘余甲狀腺組織，像治療乳頭狀癌一樣。轉(zhuǎn)移灶似乎較乳頭狀癌易被放射性碘治療。應(yīng)用TSH抑制劑量LT4 繼續(xù)治療和隨訪血清甲狀腺球蛋白。
未分化癌
未分化癌約占甲狀腺癌≤10%。大多發(fā)生在老年人，女性略多于男性。腫瘤特征為快速，疼痛性腫大，約80%病人在確診后1年內(nèi)死亡。迅速甲狀腺增大亦可提示甲狀腺淋巴瘤，特別是如有高水平過氧化酶抗體和橋本甲狀腺炎者。
髓樣癌
髓樣(實(shí)體)癌可以散發(fā)性(通常單側(cè))或家族性(常是雙側(cè))以常染色體顯性遺傳。病理上有濾泡旁細(xì)胞增生(C細(xì)胞)，產(chǎn)生過量降鈣素，該激素可降低血清鈣和磷酸鹽(PO4 )，但罕見能達(dá)到足以改變血清鈣和磷水平的濃度。同樣有特征性剛果著色淀粉樣沉積。
癥狀和體征
雖然許多病例在捫及腫瘤前，在多數(shù)內(nèi)分泌腫瘤ⅡA或ⅡB親屬中常規(guī)篩選時已被診斷，但通常表現(xiàn)是無癥狀甲狀腺結(jié)節(jié)(參見第10節(jié))。
當(dāng)伴有異位激素或肽分泌時，如ACTH，血管活性腸肽，前列腺素，血管舒緩素，血清素，髓樣癌可出現(xiàn)戲劇性生化改變。該腫瘤是賽普爾(Sipple)綜合征組成之一，其特征是甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀旁腺功能亢進(jìn)(見第10節(jié))。所有3種病不總是在同一病人中存在。有嗜鉻細(xì)胞瘤約占50%～70%，甲狀旁腺功能亢進(jìn)占50%。和綜合征相伴隨的其他不恒定發(fā)現(xiàn)包括神經(jīng)外胚層疾病，像神經(jīng)粘膜瘤；巨結(jié)腸；胸廓內(nèi)陷；罕見肌肉發(fā)育欠佳；馬方樣外表伴有長臂，長指。當(dāng)這些伴隨疾病存在，則被分類在多內(nèi)分泌腺腫瘤ⅡB，這一亞組不存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)。醫(yī)學(xué)全.在.線m.zxtf.net.cn
轉(zhuǎn)移擴(kuò)散經(jīng)淋巴系統(tǒng)向頸和縱隔淋巴結(jié)，但有時向肝，肺和骨轉(zhuǎn)移。
髓樣癌長期存活常見，屬多內(nèi)分泌腫瘤ⅡA，2/3病人存活10年，散發(fā)性髓樣癌預(yù)后差。
診斷
同位素掃描顯示不能濃集碘，無功能結(jié)節(jié)(冷)。X線可見致密，均質(zhì)，團(tuán)塊狀鈣化。髓樣癌實(shí)驗(yàn)室檢查呈高水平降鈣素，因?yàn)楹币娊碘}素正常。鈣(15mg/kg靜脈滴注4小時)或前列腺素(0。5μg/kg靜脈5秒鐘內(nèi)推注)激發(fā)試驗(yàn)可興奮過度降鈣素分泌。降鈣素精確表達(dá)不同實(shí)驗(yàn)室各異。
遺傳性髓樣癌目前可通過10號染色體上"ret"原癌基因探及體點(diǎn)上突變而診斷，幾乎見于所有病人。
治療
即使未明顯累及雙側(cè)，亦有指征作甲狀腺全切。同樣需作淋巴結(jié)清除。如有甲狀旁腺功能亢進(jìn)，則需切除甲狀旁腺增生或腺瘤。如有嗜鉻細(xì)胞瘤，一般為雙側(cè)性，以打開前腹腔更好。甲狀腺切除術(shù)前，首先要確診嗜鉻細(xì)胞瘤和手術(shù)切除，因術(shù)中有促發(fā)高血壓危象可能(參見第9節(jié))。
由于髓樣癌有家族性，最重要的是對親屬進(jìn)行篩選，通過染色體分析，探測"ret"原癌基因上突變和定期測定基礎(chǔ)和激發(fā)的血清降鈣素水平。親屬中有高水平降鈣素，而無發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫大應(yīng)行甲狀腺切除，因?yàn)檫@一時期有較大機(jī)會治愈。基礎(chǔ)和激發(fā)降鈣素正常，而有"ret"原癌基因突變的親屬，一些專家主張行外科治療。
未分化甲狀腺癌
是最惡性的甲狀腺癌，見于老年人，病理各異，包括紡錘狀，鱗狀和未分化細(xì)胞。雖然預(yù)后差，但最近主張術(shù)前進(jìn)行化療和放療，術(shù)后再做一個療程。這一治療方案達(dá)到較長時間緩解。
放射誘導(dǎo)的甲狀腺癌
在原子彈爆炸(日本和馬紹爾群島)和切爾諾貝利反應(yīng)堆意外事故后，釋漏出放射性同位素的甲狀腺內(nèi)照射導(dǎo)致甲狀腺癌危險(xiǎn)性明顯增加，尤其是在兒童中。此外，甲狀腺癌可能是由外照射的結(jié)果，如因某些小病作頭，頸，上胸部放療，包括復(fù)發(fā)性扁桃體炎，增殖體炎，痤瘡，頭癬和胸腺腫大以及嚴(yán)重疾病，像霍奇金病和白血病。甲狀腺也可意外受到放射。
雖然那時還未被認(rèn)識，但嬰兒和兒童期相對小劑量照射也會增加良性和惡性甲狀腺新生物危險(xiǎn)性。
約在接觸放射線后5年，可以出現(xiàn)甲狀腺異常，但在接觸放射線后至少30～40年，病人仍然有增加腫瘤發(fā)生的危險(xiǎn)。大概不到1/3的放射病人有甲狀腺新生物，大多為良性。然而照射病人的7%變成甲狀腺癌；大多數(shù)是乳頭狀癌或混合性濾泡-乳頭狀癌。一般生長緩慢，相對無侵犯性。腫瘤多中心，甲狀腺掃描總是不能顯示病變部位。顯微鏡癌性灶常見于臨床認(rèn)為正常的區(qū)域。
所有接受甲狀腺外和內(nèi)照射病人最初評估包括123I甲狀腺掃描或甲狀腺超聲和觸摸異常甲狀腺檢查。無任何異常情況下，許多醫(yī)生主張用TSH抑制劑量的甲狀腺激素，目的是抑制甲狀腺功能和TSH分泌，減少甲狀腺腫瘤發(fā)生機(jī)率。無可捫及異常而有掃描或超聲異常病人，需根據(jù)臨床判斷是否需作針刺吸引活檢，是否需作一個時期甲狀腺激素抑制治療或是否應(yīng)外科治療。此外，一開始應(yīng)作甲狀腺自身抗體測定，因?yàn)椴灰?guī)則彌散性甲狀腺增大可能是橋本(淋巴細(xì)胞性)甲狀腺炎。每年進(jìn)行頸部檢查，常規(guī)不重復(fù)同位素掃描。
一旦需要手術(shù)，近乎全切或全切甲狀腺術(shù)為首先，假如發(fā)現(xiàn)癌，可根據(jù)大小，組織學(xué)和侵犯性，隨至用放射性碘切除殘余甲狀腺組織。手術(shù)應(yīng)在甲狀腺外科由有經(jīng)驗(yàn)的外科專家進(jìn)行，因?yàn)槭中g(shù)本身有一定危險(xiǎn)性，包括甲狀旁腺功能減退和后返神經(jīng)損傷。
