淋巴細胞性間質性肺炎為一種肺間質和肺泡腔內成熟淋巴細胞良性增生的不常見病變。
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)在成人中罕見，但常見于兒童，為丙種球蛋白增多癥。報道的LIP病中，1/4與SjÖgren綜合征有關。肺部疾病可先于或在基礎病變診斷后出現(xiàn)。LIP可成為多達1/2伴有HIV嬰幼兒的問題。
長達數(shù)月，或在某些病例長達數(shù)年緩慢進展的咳嗽和氣促是最常見的癥狀。其他癥狀包括消瘦，發(fā)熱，關節(jié)疼痛和胸痛。胸部體檢可發(fā)現(xiàn)捻發(fā)音。諸如肝脾腫大，關節(jié)炎和淋巴結腫大等發(fā)現(xiàn)與基礎疾病有關。
肺功能檢查示肺容積和一氧化碳彌散容量降低，伴氣流受限。支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)淋巴細胞數(shù)量增加。
在胸部X線上，LIP可表現(xiàn)為肺底部線狀間質性陰影或結節(jié)樣病變。胸部HRCT有助于判斷病變范圍，明確肺門結構，以及明確胸膜受累情況。隨著LIP發(fā)展，可發(fā)生蜂窩樣變纖維化，肺實質消失。
證實(淋巴細胞和漿細胞)間質浸潤，生發(fā)中心形成，存在多核干細胞以及非干酪性肉芽腫，可作出診斷，浸潤偶可沿支氣管和血管分布，但最常見的是沿肺泡間隔分布。LIP的細胞浸潤是多克隆性(既有T細胞也有B細胞)，有別于肺淋巴瘤，后者通常產(chǎn)生單克隆性浸潤。
對LIP的自然病史和預后了解甚少。可以肯定的是LIP可自行緩解，經(jīng)皮質激素或其他免疫抑制藥物治療后緩解，發(fā)展至伴呼吸功能不全的肺纖維化。單用皮質激素或與其他藥物聯(lián)合使用，以治療有癥狀的LIP病，但其療效尚不肯定。
