Sydenham舞蹈病(小舞蹈病；風(fēng)濕性舞蹈��；St.Vitus Dance)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常常隱匿起病，但有明確的病期，以無(wú)意識(shí)，無(wú)目的，非重復(fù)的動(dòng)作為特征并且消退后不留神經(jīng)性后遺病。
病因?qū)W，流行病學(xué)和發(fā)病率
Sydenham舞蹈病通常被認(rèn)為是可以引起風(fēng)濕熱的A組β-溶血性鏈球菌(參見第270節(jié)風(fēng)濕熱)感染后的一種炎性并發(fā)病。有10%以上的風(fēng)濕熱病例出現(xiàn)舞蹈病。疾病可能是免疫介導(dǎo)的：鏈球菌抗原與神經(jīng)組織抗原相似，可交叉反應(yīng)的抗體粘附于神經(jīng)組織，這激起繼發(fā)的炎性反應(yīng)和組織損傷。
兒童期女孩發(fā)病比男孩更多見。青春期發(fā)病這一男女比例更顯著，受累群體幾乎全部由女性組成。舞蹈病通常發(fā)生(在溫暖的季節(jié))在夏季和初秋，在春季和初夏風(fēng)濕熱發(fā)病高峰以后。
癥狀和體征
鏈球菌感染后，出現(xiàn)舞蹈病癥狀的間隔期比風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)長(zhǎng)(有時(shí)超過(guò)12個(gè)月)，而且可能在其他的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)恢復(fù)正常時(shí)(或以后)才出現(xiàn)。典型的不與關(guān)節(jié)炎同時(shí)出現(xiàn)，但常和心臟炎同時(shí)出現(xiàn)。
患者出現(xiàn)快速的，無(wú)目的的，非重復(fù)的，無(wú)意識(shí)的動(dòng)作，這些動(dòng)作可以在睡眠時(shí)消失，除了眼肌外可累及所有的肌肉。隨意動(dòng)作突然，協(xié)調(diào)性差。常有鬼臉怪相。輕型病例，患者可以表現(xiàn)為動(dòng)作笨拙，并有輕度的穿衣和進(jìn)食困難。神經(jīng)病學(xué)檢查顯示，除了偶爾有鐘擺樣膝反射外，肌力正常也無(wú)感覺障礙。
病程變化大而且由于發(fā)病隱匿和逐漸停止難以準(zhǔn)確地描述。當(dāng)動(dòng)作頻繁迫使患者或其父母就診時(shí)，往往已有1個(gè)多月。疾病可能再延續(xù)3個(gè)月后結(jié)束，但偶爾延續(xù)6～12個(gè)月。
實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷
除了偶爾有延續(xù)的先前鏈球菌感染的表現(xiàn)外，舞蹈病沒有特征性的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。腦脊液通常沒有明顯變化，腦電圖僅僅顯示非特異性的節(jié)律異常。醫(yī)學(xué)全在線m.zxtf.net.cn
診斷常常是全部根據(jù)臨床表現(xiàn)。不規(guī)則，無(wú)意識(shí)的動(dòng)作是本病所特有的。通過(guò)最近發(fā)病的病史可以與情況相似的腦癱相鑒別。其他必須鑒別的疾病還有習(xí)慣性痙攣，這種疾病表現(xiàn)為動(dòng)作重復(fù)，多動(dòng)兒童的動(dòng)作，動(dòng)作有目的性；Hunting-ton舞蹈癥，通常有相關(guān)的家族史并且出現(xiàn)在成人期�？刂苾和鄤�(dòng)而給予的鎮(zhèn)靜劑產(chǎn)生的Parkinson樣副作用，可能與舞蹈病診斷相混淆，這種情況直到停藥后仍然有舞蹈樣動(dòng)作才被注意。舞蹈病也可在SLE中出現(xiàn)。
延遲發(fā)作的舞蹈病是唯一的可以不需要達(dá)到診斷風(fēng)濕熱Jones標(biāo)準(zhǔn)(參見第270節(jié))而診斷為風(fēng)濕熱的。這可能是因?yàn)槲璧覆】赡馨l(fā)生在鏈球菌感染后幾個(gè)月，而這時(shí)關(guān)節(jié)炎，心臟炎以及先前鏈球菌感染的證據(jù)都已缺失。
治療
在極嚴(yán)重病例，患者可能需要強(qiáng)力的鎮(zhèn)靜和保護(hù)措施以避免甩動(dòng)的臂，腿造成自我傷害。沒有長(zhǎng)期有效的藥物。當(dāng)動(dòng)作嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)該給予最低有效劑量的苯二氮類或抗精神病藥物，如氟哌啶醇或利培酮，達(dá)到動(dòng)作的中度緩解。苯二氮類的劑量如下：地西泮，兒童每6小時(shí)口服1次，每次0.04～0.1mg/kg，成人每6小時(shí)口服1次，每次2～10mg；勞拉西泮，兒童每8小時(shí)口服1次，每次0.05mg/kg，成人每8小時(shí)口服1次，每次1～2mg。氟哌啶醇每天0.01～0.03mg/kg，分2～4次口服，對(duì)嚴(yán)重的舞蹈樣動(dòng)作可能有幫助，但可能引起遲緩性運(yùn)動(dòng)障礙。利培酮引起遲緩性運(yùn)動(dòng)障礙的危險(xiǎn)性低，但FDA只允許用于成人。劑量是0.5mg，每天2次，然后每0.5mg增加直到控制癥狀。如果這些都無(wú)效，可以給予皮質(zhì)類固醇，劑量與風(fēng)濕熱相同(參見第270節(jié))。雖然支持性研究很少，但個(gè)案報(bào)告和理論提示皮質(zhì)類固醇有助于促進(jìn)癥狀改善。
舞蹈病最好被作為暫時(shí)現(xiàn)象來(lái)對(duì)待和治療。應(yīng)該使患者，父母以及其他人(如朋友，保姆，教師，同學(xué))確信癥狀最終會(huì)消失而不留下后遺癥，而且這種暫時(shí)的運(yùn)動(dòng)功能受損不影響智力。只有在動(dòng)作嚴(yán)重難以控制時(shí)，患者才可以不去學(xué)校，一旦能基本控制行動(dòng)和協(xié)調(diào)就應(yīng)該回到學(xué)校。許多以前被歸因于舞蹈病的所謂的心理作用不是由疾病本身引起的，而是和不準(zhǔn)上學(xué)以及患者對(duì)奇異動(dòng)作及其在不了解的人群中引起的反應(yīng)的憂慮和沮喪有關(guān)。
嚴(yán)重的心臟受累很少出現(xiàn)在急性舞蹈病患者中，但如果出現(xiàn)可以按風(fēng)濕熱處理(參見第270節(jié))。在一次發(fā)作緩解后，應(yīng)該同風(fēng)濕熱相同維持抗鏈球菌感染的預(yù)防治療，以防舞蹈病復(fù)發(fā)。
