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| 一級分類：血液系統(tǒng)藥物 二級分類：促凝血藥 三級分類： | |
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| 1-脫氨基-8-右旋精氨酸加壓素、的斯加壓素、彌凝鼻、Desmospray、Minirin | |
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| 1.鼻噴霧劑（Desmospray)：500μg(5ml)；2.鼻滴入劑：200μg(2ml)；3.片劑：0.1mg，0.2mg；4.注射劑：0.4μg(1ml)。 | |
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| 本品為合成的加壓素類似物。本品為WHO確定的基本藥物。能刺激血液中的因子Ⅷ和纖溶酶原激活物的活性。此外，與加壓素相比，本品的抗利尿作用較之更強，但幾乎沒有血管收縮加壓作用。有促進腎集合管重吸收水作用，但其升高血壓和收縮平滑肌的作用很弱，亦不影響腎上腺皮質激素釋放。本品有促進凝血因子Ⅷ釋放，使血循環(huán)因子Ⅷ水平升高作用，可用于輕型的甲型血友病和血管性血友病（von Willebrand病)的治療。 | |
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| 本品可從鼻腔黏膜吸收，生物利用度為10%～20%，抗利尿作用可達12h。口服給藥后，本品在胃腸道中遭到破壞；但在給予大劑量后，仍可充分獲得，產(chǎn)生療效。靜脈給藥后，可獲雙相藥動學，t1/2分別為8和75min。 | |
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| 1.輕中度血友病甲、血管性血友病1型和2型(2B型除外)。2.因尿毒癥、肝硬化或藥物誘發(fā)出血(如肝素、阿司匹林和右旋糖酐等)，其他血小板功能障礙和不明原因引起的出血時間過長。3.心臟手術引起的出血時間過長。4.其他手術引起的出血時間過長。不過，本品對重癥血友病甲療效較差。5.尿崩癥，由于本品作用時間較長并可鼻腔或口服給藥，因此是治療尿崩癥的首選藥物。6.小兒遺尿。醫(yī)學全.在線m.zxtf.net.cn | |
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| 1.對本品過敏者、哺乳者禁用。2.煩渴癥、不穩(wěn)定型心絞痛和嚴重充血性心衰患者禁用。3.禁用于2B型遺傳性假性血友病患者。4.孕婦分娩前禁用；如有必要，分娩后立即給藥。 | |
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| 1.有血栓形成傾向、冠心病、高血壓者慎用。2.治療期間需限制飲水。3.老年人及幼兒、有顱內壓增高趨勢的患者及水電解質紊亂的患者慎用。4.需服利尿劑的患者、心功能不全、HB型血友病、不穩(wěn)定性心絞痛等患者忌用。5.用藥過量會增加水潴留和低鈉血癥的危險。對已出現(xiàn)低鈉血癥的患者，應停藥、限制攝入量，伴有癥狀的患者，可輸注等滲或高滲氯化鈉注射劑。6.水鈉潴留嚴重者可使用呋噻米利尿。 | |
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| 不常見。1.偶有短暫頭痛、惡心、輕度腹痛、血壓升高和心率增快，減少劑量�？上�。2.少數(shù)患者肌內注射局部可出現(xiàn)疼痛。長期鼻黏膜給藥可發(fā)生鼻黏膜充血、鼻炎、鼻黏膜萎縮，影響藥物吸收。過量會引起水中毒和低鈉血癥。3.使用大劑量時，會產(chǎn)生頭痛、一過性血壓下降、反射性心率加速、面紅、胃痛和惡心。醫(yī)學全.在線m.zxtf.net.cn | |
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| 1.中樞性尿崩癥替代治療：(1)噴霧或滴入制劑鼻腔給藥：每次5～10μg，每天1～2次；(2)口服片劑給藥：每次0.1～0.2mg(100～200μg)，每天3次；(3)肌內注射，每次1～4μg，每天1～2次。由于各個患者的病情輕重不同，用藥應從小劑量開始，根據(jù)患者反應來調整藥量。2.輕至中等的甲型血友病治療，一般以0.3～0.4μg/kg(300～400ng/kg)進行緩慢靜脈滴注。用于手術前準備可用上述劑量于術前1～1.5h給予靜脈滴注。3.小兒遺尿癥可于睡前口服0.1～0.2mg，以后根據(jù)用藥后反應予以調整，大多在0.1～0.4mg范圍�？刂拼蟪鲅蚯秩胄允中g前預防大出血：可皮下注射0.3μg/kg，或將此劑量用0.9%氯化鈉注射劑50～100ml稀釋后于15～30min內進行輸注。如已呈現(xiàn)療效，可于6～12h重復注射1～2次，不過，重復給藥可能使療效降低。 | |
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| 1.本品不可合用右旋糖酐，因后者能作用于因子Ⅷ復合物。2.吲哚美辛會加強患者對本品的反應，但不會影響反應的持續(xù)時間。3.凡是可導致釋放血管升壓素的藥物，如三環(huán)類抗抑郁藥氯丙嗪、卡馬西平等，可加強抗利尿作用，甚至造成水潴留。4.本品還可促使纖溶酶原釋放，因此，在應用本品時應同時合用抗纖溶藥氨甲環(huán)酸，直至血止。5.與氯貝丁酯，肝素等合用，可增強本品的利尿作用。 | |
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| 心腦血管病、慢性腎炎、支氣管哮喘、癲癇患者、偏頭痛患者慎用。由于本品比加壓素作用時間長。所以是治療中樞性尿崩癥的首選藥物。本品是血管升壓素的衍生物，其抗利尿作用較血管升壓素更為強大而持久，但沒有血管收縮作用。使用本品后能使凝血因子Ⅷ迅速從血管內皮等儲存部位釋放，使血漿中凝血因子Ⅷ的活性增加2～6倍，并增加血管性血友病因子(vWF)和組織纖溶酶原活化劑的濃度，還能顯著增加血小板的黏附性。醫(yī).學全在線m.zxtf.net.cn適用于血小板功能障礙性疾病及血友病。 | |
