| 疾病名稱（英文) | platelet functional disorder |
| 拚音 | XUEXIAOBANGONGNENGZHANGAIXINGJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血小板功能障礙性疾病一般是指血小板功能減退而引起出血的一類疾病，不包括血小板功能亢進在內(nèi)。本病近年來才被逐漸認識，隨著血小板功能測定技術的提高，已發(fā)現(xiàn)本病并不少見。分為遺傳性及獲得性兩類。前者雖較少見，但目前發(fā)現(xiàn)可能并不比遺傳性凝血缺陷少，獲得性的一類可見于各種內(nèi)科疾病，尤以多種藥物引起的更為常見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 遺傳性的一類僅有一種缺陷，故表現(xiàn)為一類特殊的血小板功能障礙。獲得性的一類常有復合性的血小板功能障礙，常見于骨髓增生性疾病，各種內(nèi)科疾病如尿毒癥、異常球蛋白血癥、彌散性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、急性白血病與骨髓異常增生綜合征。在獲得性一類中，藥物是最常見的一個因素。很多不同種類的藥物都可引起血小板功能障礙，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛)等一類干擾前列腺素合成的藥，又如青霉素與頭孢菌素類抗生素、交感神經(jīng)阻滯劑包括α及β受體桔抗劑等，以及肝素、右旋糖酐、穩(wěn)定胞膜的藥物如局部麻醉藥、抗組胺藥、抗抑郁藥等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)國外資料分析，可占出血性疾病的60％左右。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 按血小板結(jié)構(gòu)的異常而分為三大類：①血小板膜異常：如巨血小板綜合征、血小板型血管性血友病、血小板無力癥、血小板第3因于缺乏癥。②貯存池疾�。喊ㄑ“寰C合征（α顆粒缺乏，α-SPD)、致密體缺乏癥、復合性貯存池疾�。é�，δ-SPD)。③花生四烯酸代謝異常：環(huán)氧酶缺乏癥、血栓烷合成酶缺乏癥、血栓烷反應癥。 |
| 病理生理 | 血小板的止血功能，不僅與血小板的數(shù)量有關，也與血小板的功能有關。血小板減少可同時伴有血小板的功能障礙，其出血可比單純血小板減少的病例嚴重。血小板的止血功能與血小板的結(jié)構(gòu)及生化代謝有關。如血小板的結(jié)構(gòu)或代謝功能發(fā)生異常時，即發(fā)生血小板功能障礙性疾病。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 一、血小板無力癥診斷標準: 1986年首屆中華血液學學會全國血栓與止血學術會議（于西安)修訂 1.自幼出血，表現(xiàn)為中度或重度皮膚粘膜出血，可有月經(jīng)多，外傷后出血不止，常染色體隱性遺傳。 2.出血時間延長。 3.血小板計數(shù)正常，在涂片上散在分布，不聚集。 4.血塊收縮不良或正常。 5.血小板聚集試驗：加ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶、花生四烯酸等均不引起聚集。加瑞斯托霉素引起的聚集正�；驕p低。 6.血小板滯留試驗減低。 7.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa減少或有質(zhì)的異常。 二、巨血小板綜合征診斷標準： 1986年首屆中華血液學學會全國血栓與止血學術會議（于西安)修訂 1.輕度～中度出血表現(xiàn)，常染色體隱性遺傳。 2.出血時間延長。 3.血小板減少伴有巨大血小板。 4.血小板聚集試驗：加瑞斯托霉素，不聚；加其他誘導劑，聚集基本正常。 5.血小板滯留試驗可減低。 6.血塊收縮正常，VW因子正常，肝脾不增大。 7.缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ。 8.排除繼發(fā)性巨血小板癥。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 血小板功能障礙性疾病的診斷主要根據(jù)血小板功能的各項檢查。出血時間檢查是本病臨床上一項有用的篩選試驗。出血的病例如血小板計數(shù)正常，又能除外血管因素引起的出血，即應考慮是否為本病可能。出血的癥狀與血小板減少類似。遺傳性的一類要做家系調(diào)查，臨床上要注意有否合并存在的其他先天性畸形包括皿小板形態(tài)的畸形在內(nèi)。獲得性的有原發(fā)性因素及原發(fā)病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的臨床表現(xiàn)與血小板減少性紫癜相類似，主要表現(xiàn)為皮膚及粘膜出血，可有紫癜、淤斑、牙齦出血及鼻出血。女性月經(jīng)增多、內(nèi)臟出血常見為胃腸道及泌尿道的出血癥狀，顱內(nèi)出血不常見。遺傳性的一類，出血常自幼即發(fā)生，可伴有其他先天畸形，有家族史。各類遺傳性的血小板功能障礙，出血輕重不一。一般而言，巨血小板綜合征及血小板無力癥出血較重，而貯存池病出血較輕。獲得性的一類可有原發(fā)病困或原發(fā)病的癥狀。血小板減少合并有血小板功能障礙者，其出血程度與血小板減少的程度不成比例，常有較嚴重的出血。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 臨床上常用的血小板功能檢查包括血小板粘附功能、聚集功能第一波及第二波的變化，血塊退縮試驗及血小板第3因子功能的測定。進一步的檢查項目包括血小板的超微結(jié)構(gòu)檢查，用單克隆抗體檢查血小板膜的受體，如糖蛋白gpIb、gpⅡb／Ⅲa，血小板的生化代謝如cAMP及前列腺素代謝產(chǎn)物等。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉(zhuǎn)：出血停止，實驗室檢查較出血時有明顯好轉(zhuǎn)。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對遺傳性一類尚無根治辦法，有嚴重出血時可輸注血小板，要求采用新鮮血，用塑料器輸注，以減少血小板的破壞。對獲得性者，應針對原發(fā)病進行治療。注意避免外傷，如需要手術時，要補充血小板，以免大量出血。禁用可以引起血小板功能障礙的藥物。一般止血藥物對這類疾病治療的作用不大。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
