| 疾病名稱（英文) | fibrosarcoma of bone |
| 拚音 | GUXIANWEIROULIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 運(yùn)動(dòng)系腫瘤，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 骨纖維肉瘤是發(fā)生于髓腔或骨膜纖維組織的惡性骨腫瘤。根據(jù)發(fā)病部位可分為：始于髓腔者，稱之為中央型；始于骨膜者，稱之為周圍型。根據(jù)發(fā)病的骨組織情況又有原發(fā)和繼發(fā)的不同，發(fā)于正常骨者，稱為原發(fā)性，臨床上多見；發(fā)于骨病者，稱為繼發(fā)性，如畸形性骨炎、骨纖維異常增殖癥，慢性骨髓炎，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，復(fù)發(fā)的骨巨細(xì)胞瘤等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 骨纖維肉瘤多發(fā)生于11～50歲之間，男性多于女性，男女之比約為3∶1。2． |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 多發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨，尤以股骨、腔骨多見，其次為肱骨、腓骨、跖骨。 大體病理：發(fā)展較慢的纖維肉瘤為灰白色致密的纖維組織，可見出血，壞死及粘液變性；發(fā)展較快的纖維組織可見廣泛的出血壞死，多數(shù)有血竇形成，腫瘤組織脆弱如肉芽樣。 顯微鏡下：骨纖維肉瘤是由肉瘤性成纖維細(xì)胞及膠原纖維組成�？梢姾舜蟛徽R的棱形細(xì)胞，有核分裂、染色深，膠原纖維排列成束狀或游渦狀。膠原細(xì)胞和成纖維細(xì)胞數(shù)量比例在腫瘤不同，有分化較好和分化不良的骨纖維肉瘤。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 局部腫塊和疼痛是主要表現(xiàn)。疼痛不甚嚴(yán)重，可達(dá)一年之久；腫塊表面光滑，質(zhì)地硬韌，皮下靜脈充盈，腫瘤穿破軟組織、生長(zhǎng)更快，形成巨大腫瘤；易合并病理性骨折。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)：中央型者呈單個(gè)囊狀破壞區(qū)，邊緣不整齊，外圍骨質(zhì)硬化、致密，多數(shù)無骨膜反應(yīng)。若腫瘤在髓腔內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)者，可出現(xiàn)似尤文氏瘤的斑紋狀透亮區(qū)。周圍型骨纖維肉瘤，可見較大的軟組織腫塊陰影，骨皮質(zhì)破壞常局限于一例；若已侵入髓腔，可出現(xiàn)蟲蝕樣或不規(guī)則的囊性骨缺損。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 一、骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤:除病變發(fā)生在長(zhǎng)骨外，肩胛骨，肋骨，盆骨等處亦常發(fā)生，癥狀較輕，病程較長(zhǎng)。在X線片上表現(xiàn)為以溶骨性破壞為主，有時(shí)呈溶冰狀，邊界不清，范圍廣泛，不產(chǎn)生不規(guī)則的骨膜反應(yīng)。 二、骨巨細(xì)胞瘤:骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的骨巨細(xì)胞瘤于骨端呈膨脹性溶骨性破壞，可穿破骨皮質(zhì)，骨殼消失，此時(shí)極易與骨端的纖維肉瘤相混淆。而骨巨細(xì)胞瘤之破壞程度與病理分級(jí)有時(shí)不成正比，故可通過病理給以區(qū)別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 大部分骨纖維肉瘤一般發(fā)展較慢、惡性度較低，轉(zhuǎn)移較少。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．多采用手術(shù)療法。對(duì)腫瘤比較局限，侵犯軟組織較少，分化較好的纖維肉瘤可采用徹底切除術(shù)和植骨術(shù)，療效較好；對(duì)分化不良或廣泛浸潤(rùn)者，采用截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。 2．藥物化療有一定療效，報(bào)道有抗癌銻，三嗪咪唑胺可用。 3．放射治療不敏感，僅用于輔助治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
