| 疾病名稱（英文) | pachydermoperiostosis |
| 拚音 | HOUPIXINGGUMOBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 厚皮性骨膜病是一種遺傳性疾病，以受累皮膚和四肢的骨骺肥厚性變化為主要特征的綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 原發(fā)性厚皮性骨膜�。褐饕�(jiàn)于男性。繼發(fā)性厚皮性骨膜�。褐饕l(fā)生在30—70歲的男性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 在組織病理上，呈現(xiàn)小腿骨的增生性骨膜炎，尤其在脛骨、腓骨、橈骨和尺骨的骨干發(fā)生彌漫性不規(guī)則骨膜骨化，受累骨的周圍線增粗，但長(zhǎng)度不增加。在嚴(yán)重病例除顱骨外，幾乎所有骨均可累及，韌帶、腱、骨間膜可以骨化。皮膚顯示膠原纖維增加，表皮和表皮附屬器的肥厚。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 原發(fā)性厚皮性骨膜�。菏且环N罕見(jiàn)的發(fā)育性遺傳性疾病，屬于多變的常染色體顯性遺傳，發(fā)生于青春期后不久，面部、前額、頭皮及手足皮膚顯著粗厚而折疊，折疊的圖形伴同前額和頰部的溝紋以及沉重增厚的眼瞼，使病者的面容呈現(xiàn)一種疲倦和絕望的表情。頭皮及面部皮脂腺的分泌增加，手足皮膚增厚且多汗。四肢骨和指、趾骨均增厚產(chǎn)生鏟樣手和足，手指和足趾呈杵狀。在5—10年間皮膚和骨的變化，常呈進(jìn)行性加重，以后才趨穩(wěn)定，持續(xù)終身。 繼發(fā)性厚皮性骨膜�。河置屎裥怨�-關(guān)節(jié)病變，可由于遺傳因素引起，而多數(shù)是由嚴(yán)重的肺部疾病、肺膿瘍、支氣管擴(kuò)張或胸腔內(nèi)惡性腫瘤、食管癌、胸膜間皮病等疾病激發(fā)的。以骨的變化為最顯著的特征，發(fā)展迅速，且常疼痛。皮膚變化相對(duì)輕些。如原發(fā)疾病治療有效，則骨和皮膚變化將很快消退。本病尚可作為某些綜合征的一部分表現(xiàn)，如ROsenthal-Kloepfer綜合征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線攝片顯示掌跖骨的骨干和四肢的長(zhǎng)骨中有巨大的骨膜增厚和一些皮質(zhì)增厚。 根據(jù)頭皮、面部的皮膚肥厚粗糙、皺褶及四肢骨骼的肥厚性變化，可診斷為本病，按發(fā)病年齡和進(jìn)展速度，可區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療的重點(diǎn)在于改進(jìn)病者的容貌外觀，可進(jìn)行整形外科手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
