| 疾病名稱（英文) | malformation of biliary system |
| 拚音 | DANDAOXITONGJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 膽道系統(tǒng)畸形由先天性胚胎發(fā)育異常所致，包括先天性膽囊畸形和先天性膽管畸形兩大類。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 飄浮膽囊：在尸檢中此種畸形占4％—5％。飄浮性膽囊和膽囊扭轉(zhuǎn)可發(fā)生于不同年齡，但以年老消瘦的婦女較常見。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、先無性膽囊畸形（anomalies of gall bladder) 1、膽囊數(shù)目異常： （1)膽囊缺如：為一種少見病，常可伴有多種先大性缺損�？煞謨煞N類型：①膽囊缺如而無膽道閉鎖。此一類型常與膽道其他異常同時(shí)存在，如膽囊缺如伴膽總管缺如，兩支肝管分別開放入十二指腸。②膽囊缺如伴有膽道閉鎖。膽囊缺如患者約25％—50％有膽管結(jié)石和膽總管擴(kuò)張。 （2)雙膽囊：甚為少見�？捎袔追N不同形態(tài)：在正常肝下區(qū)位置有兩個(gè)分離的膽囊，每個(gè)膽囊各有自己的膽囊管，分別進(jìn)入膽總管；在正常肝下區(qū)位置有兩個(gè)膽囊，每個(gè)膽囊各有一個(gè)膽囊管，此兩個(gè)膽囊管又合而為一之后，再進(jìn)入膽總管，故膽囊管呈Y形；有兩個(gè)膽囊，其中一個(gè)基本正常，另一個(gè)略�。ǜ蹦懩�)，其膽囊管直接進(jìn)入肝臟。雙膽囊可無任何臨床意義，但副膽囊比較容易發(fā)生膽囊炎或膽石病。 2、膽囊位置異常： （1)肝內(nèi)膽囊：胎兒期最初2個(gè)月內(nèi)，膽囊埋于肝組織中，以后才逐漸移至肝外。如在胚胎期，膽囊不能移至肝外，則形成肝內(nèi)膽囊。由于膽囊在肝內(nèi)，其收縮功能易發(fā)生障礙，因而易致膽汁滯留、膽囊感染和膽石形成。 （2)肝左葉下膽囊：較少見。膽囊位于肝臟的左葉下，在鐮狀韌帶的左側(cè)。此種膽囊如發(fā)生炎癥或結(jié)石等病變時(shí)。 （3〕右肝后下膽囊：極為罕見。 3、膽囊形態(tài)異常 （1)雙房性膽囊：膽囊的外表正常而其腔內(nèi)有縱形隔膜，將膽囊分為兩個(gè)小房。（2)雙葉性膽囊：膽囊底部完全分離，而至膽囊頸部則又相互匯合，由一個(gè)膽囊管進(jìn)入膽總管。 （3)膽囊憩室：少見。可發(fā)生在膽囊壁的任何部位，�？蔁o癥狀。先天性膽囊憩室須與膽囊穿孔所致的假性憩室相鑒別。后者憩室內(nèi)通常含有一個(gè)較大的結(jié)石。（4)葫蘆形膽囊：此種形態(tài)異常也可能屬于過度折皺的折皺膽囊，常伴有腺肌瘤病。 （5)折皺膽囊：為常見的膽囊畸形之一，約近20％的正常的膽囊有折皺。此種先天性膽囊畸形有兩種類型：①漿膜后型，折皺在膽囊體和膽囊底之間。②漿膜型，折皺在膽囊體和漏斗部之間。折皺膽囊并無重要的臨床意義，僅在正確解釋膽囊造影圖象時(shí)有一定意義。 4、膽囊附著的異常 （1)膽囊的先天性粘連：約有25％的人可有先天性膽囊粘連。膽囊可能先天性的與十二指腸、結(jié)腸肝曲或肝右葉粘連。這種粘連的膽囊功能正常，且無腹膜炎癥。臨床上并無重要性，但應(yīng)與炎性粘連鑒別。 （2)飄浮膽囊（floating gall bladder)和膽囊扭轉(zhuǎn)（torsion of gall bladder)：正常膽囊是由含豐富血管和淋巴管的結(jié)締組織及腹膜固定于膽囊窩內(nèi)而小能充分活動。飄浮的膽囊則由肝臟下面的腹膜皺襞懸于肝下，而懸掛的皺壁可以貫穿膽囊管和膽囊的長度，使膽囊游離和充分活動。飄浮膽囊易發(fā)生扭轉(zhuǎn)。隨年齡的增長，網(wǎng)膜脂肪逐漸減少，內(nèi)臟下垂程度增加，膽囊懸掛更甚，活動度更大，更易發(fā)生扭轉(zhuǎn)。飄浮膽囊并無癥狀，但發(fā)生扭轉(zhuǎn)時(shí)則可發(fā)生上腹部及右季肋部持續(xù)性劇痛，并向背部放射，同時(shí)可伴有嘔吐。有時(shí)可捫及腫大膽囊，但在幾小時(shí)后又可消失。膽囊扭轉(zhuǎn)的臨床表現(xiàn)酷似膽石病，應(yīng)予鑒別。膽囊扭轉(zhuǎn)的發(fā)生是早期膽囊切除木的指征。膽囊組織結(jié)構(gòu)異常在膽囊壁內(nèi)包含胰腺、胃粘膜等異位組織。這些異位組織常可引起炎癥、潰瘍和出血等癥狀。 二、先天性膽管異常：（anomalies of bile duct) （1)副肝管：一般位于肝臟的右側(cè)，實(shí)際上是一異常肝管，直徑粗細(xì)不一，可>2mm。副肝管可引流肝臟的一個(gè)小區(qū)域或一個(gè)肝段，可匯合至肝外膽管任何一處。左側(cè)副肝管少見。副肌管多在膽道手術(shù)時(shí)被發(fā)現(xiàn)，細(xì)的副肝管可以結(jié)扎，粗大者則應(yīng)加以修復(fù)；若副肝管于手術(shù)中被切斷而未被發(fā)現(xiàn)，手術(shù)后可發(fā)生膽汁性腹膜炎。 （2)肝膽囊管：是膽囊與肝臟之間的異常膽管，直徑約0．5—1．0mm，故手術(shù)時(shí)常不易辨認(rèn)。在膽囊切除術(shù)時(shí)，�？杀徽`認(rèn)為纖維組織帶或小血管而被切斷。當(dāng)切斷時(shí)有膽汁漏出遂被發(fā)覺，或在膽囊切除術(shù)后數(shù)天內(nèi)由腹腔引流液中發(fā)現(xiàn)膽汁流才被證實(shí)。 （3)肝管畸形：常表現(xiàn)為左、右肝管匯合點(diǎn)的變異，肝管的匯合點(diǎn)可很高，也可很低。當(dāng)肝管匯合點(diǎn)很低時(shí)，膽囊管可能匯入右肝管，或與右肝管并行并粘連一起，在手術(shù)時(shí)有可能將右肝管誤認(rèn)為膽囊管而發(fā)生損傷。 （4)膽囊管畸形：膽囊管畸形比較常見，約占14％。其常見類型有：①膽囊管和膽總管并行，并包裹于同一結(jié)締組織鞘內(nèi)，兩者不易分辨而給外科手術(shù)造成困難。②膽囊管從膽總管的前方或后方繞過，并于其左側(cè)匯注，膽囊管呈螺旋形。如于總肝管右側(cè)切斷結(jié)扎膽囊管時(shí)，可造成殘端過長。③膽囊頸部直接與膽總管匯合，而膽囊管缺如。 （5)膽總管畸形：正常的膽總管在十二指腸降部內(nèi)側(cè)進(jìn)入十二指腸，膽總管較短者可進(jìn)入十二指腸第一段，而較長者則可在十二指腸第三段匯入，因而十二指腸乳頭位置，可隨膽總管的匯入部位而改變。 （6)膽道閉鎖：見“膽道閉鎖”條。 （7)先天性膽管囊性擴(kuò)張和先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥：均屬膽管的先天性畸形，見“先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥”、“先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥”條。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 飄浮膽囊：膽囊造影圖象可顯示膽囊功能正常，但膽囊位置極低，甚至低達(dá)盆腔。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 膽囊切除時(shí)要防止膽總管損傷，1、膽囊管肥大。2、副肝管匯注到膽囊管，在手術(shù)切除膽囊管時(shí)，應(yīng)注意保留副肝管。3、膽囊管代替膽總管，膽總管缺如。膽囊切除術(shù)時(shí)應(yīng)小心，保證膽汁排泄的通暢。4、膽囊后膽囊管，與膽囊管缺如者很相象。手術(shù)分離膽囊頸部時(shí)切勿損傷其深側(cè)面的膽囊管。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
