| 疾病名稱（英文) | congenital cystic dilatation of intrahepatic duct |
| 拚音 | XIANTIANXINGGANNEIDANGUANNANGZHUANGKUOZHANGZHENG |
| 別名 | Caroli病，交通性肝內膽管囊狀擴張癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性肝內膽管囊狀擴張癥系家族性隱性遺傳性疾病，其主要特點為肝內膽管呈節(jié)段性囊狀擴張，并形成囊腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可為單發(fā)，亦可為多發(fā)。常伴有先天性肝纖維化，腎小管擴張，亦可伴有膽總管囊腫。擴張的肝內膽管與主要的膽管系統(tǒng)相連，常易繼發(fā)感染和結石。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童和青年多見，男性多發(fā)。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 最常見的癥狀是上腹痛、發(fā)熱、血白細胞增高等膽管炎、膽管結石的表現。當膽管炎嚴重而未能及時控制時，可發(fā)生肝膿腫和革蘭陰性桿菌敗血癥，甚至死亡�？蔁o黃疸，亦可有輕度和中度黃疸，伴膽管炎時黃疸可加重。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | B型超聲波檢查、經皮肝穿和經內鏡逆行膽管造影檢查，以及手術探查時膽道造影對本病的診斷和鑒別診斷有重要價值。CT檢查與B型超聲波檢查的意義相仿。 |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應與硬化性膽管炎鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | 膽管炎反覆發(fā)作者可于最終導致膽汁性肝硬化；伴有明顯的先天性肝纖維化者可出現門靜脈高壓癥；擴張的肝內膽管也可能發(fā)生癌變。 |
| 西醫(yī)治療 | 對于一肝葉或肝臟一側的囊腫，如肝功能代償良好，可行包括囊腫的肝葉切除術；病變較廣泛，合并結石梗阻及急性膽管炎時應手術取除結石并引流膽管。術中應取囊壁作活組織病理學檢查。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
