| 疾病名稱（英文) | pulmonary agenesis |
| 拚音 | FEIFAYUBUQUAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺發(fā)育不全由胚胎期肺芽發(fā)育停頓所致。肺芽是從胚胎氣管未端分為左右兩枝膨大而成，再由肺芽發(fā)育成支氣管及其分支，反覆分枝成支氣管樹，最后形成肺泡。如氣管缺如，則無(wú)肺芽；如氣管分出肺芽，而肺芽停止發(fā)育則形成雙側(cè)肺缺如。因此在肺芽發(fā)育過(guò)程中，不同形式的發(fā)育停頓可產(chǎn)生單側(cè)肺缺如、肺發(fā)育不良或肺葉缺如。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、雙側(cè)肺缺如：極罕見(jiàn)。氣管亦可缺如，或僅有部分氣管殘留，且可伴有食管畸形及心臟畸形。由于氣管本身發(fā)育不全，雙側(cè)肺無(wú)從發(fā)生，胎兒雖不成死胎，出生時(shí)有呼吸掙扎，但不能維持生命。 2、單側(cè)肺缺如較罕見(jiàn)。有一側(cè)主支氣管缺如，左側(cè)多于右側(cè)。右側(cè)肺缺如者出現(xiàn)癥狀更多，且存活期較短。單側(cè)肺缺如考約半數(shù)于嬰幼兒期死亡，但也有生存至60—70歲者。此畸形常伴有骨骼、心臟或其他內(nèi)臟畸形。常見(jiàn)癥狀為呼吸困難，發(fā)紺和呼吸音粗糙。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。患側(cè)胸壁稍有發(fā)育不良，但因胎兒早期心臟已位于對(duì)側(cè)，胸腔發(fā)育較均勻，故無(wú)類似全肺切除后的胸壁畸形。X線顯示患側(cè)有均勻的陰影�；純喝绮话槠渌麌�(yán)重畸形，單肺應(yīng)能維持正常生命，但因氣管扭曲，受異常位置的主動(dòng)脈弓壓迫，臨床上有嚴(yán)重呼吸困難、哮鳴和咳嗽，且有明顯肺部感染�？捎醚芤浦惭娱L(zhǎng)主動(dòng)脈弓方能解除壓迫。 3、肺發(fā)育不良：系肺實(shí)質(zhì)發(fā)育未成熟，可有下列類型：①膈疝伴有的肺組織未完全發(fā)育。②肺動(dòng)脈缺如的肺發(fā)育不全。③畸形或支氣管發(fā)育不全所連接的肺組織球形塊。 4、肺葉缺如：為一葉或兩葉肺缺如，多為右上與右中葉。心臟向病側(cè)移位，常發(fā)生呼吸道感染。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 病側(cè)余肺如有支氣管或肺血管異常，以切除為宜。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
