| 疾病名稱（英文) | dermatofibrosarcoma protuberans |
| 拚音 | LONGTUXINGPIXIANWEIROULIU |
| 別名 | 皮纖維肉瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 隆突性皮纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma pro—tuberans)是發(fā)生于真皮內(nèi)的局限性惡性腫瘤。又稱皮纖維肉瘤(dermatofbrosarcoma)，來源于真皮內(nèi)的纖維組織。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)病以中年人較多見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依靠臨床表現(xiàn)及病理檢查。 |
| 發(fā)病 | 腫瘤生長緩慢，病程較長。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 初期如皮膚疤痕疙瘩，突出于皮膚，呈丘狀生長，或為孤立塊狀或分葉狀，腫瘤一般直徑5cm，與皮膚緊密相連，質(zhì)略硬，表面皮膚見擴張的毛細血管網(wǎng)，腫瘤邊緣血管分布較疏，中央較緊密，因腫瘤隆起于皮膚表面，使皮膚菲薄發(fā)亮，表現(xiàn)為紅色或紫青色腫瘤，遇有摩擦或外傷，極易潰破出血，一般不產(chǎn)生疼痛，因破潰感染時，可出現(xiàn)輕度劇痛。腫瘤多發(fā)生于軀干，偶見于肢體和頭頸，由于腫瘤生長在體表，易于早期發(fā)現(xiàn)。在生長過程中腫瘤較少向深層組織浸潤，多向周圍擴展。如切除不徹底再復(fù)發(fā)時往往會累及深層的肌肉和骨骼。腫瘤惡性程度低，遠處轉(zhuǎn)移少，但手術(shù)不徹底可復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致血道轉(zhuǎn)移，偶見肺轉(zhuǎn)移者。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病須與下列疾病鑒別：①皮膚纖維瘤，臨床多為單個結(jié)節(jié)，非硬化性斑塊，組織無核分裂相，表皮釘突呈分枝狀，無潰瘍形成。②非典型纖維黃瘤，其膠原纖維成分極少，細胞核呈多形性。另須與射線皮炎的梭狀細胞間皮瘤鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 腫瘤惡性程度低，遠處轉(zhuǎn)移少，但手術(shù)不徹底可復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致血道轉(zhuǎn)移，偶見肺轉(zhuǎn)移者。本病若廣泛切除，可以治愈。據(jù)中國資料統(tǒng)計五年生存率為86％。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 以手術(shù)為主。應(yīng)距腫瘤根部皮緣3cm施行廣泛切除，深達筋膜后再向外擴大2cm，以防復(fù)發(fā)，避免作切口直接縫合。應(yīng)行創(chuàng)面全層植皮術(shù)。如系復(fù)發(fā)腫瘤已累及深層肌肉組織，則將受累肌肉也行廣泛切除，嚴(yán)重者則須將肌肉的起止點全部切除。本病少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此無需作區(qū)域淋巴結(jié)消除術(shù)。如手術(shù)時疑切緣有殘留腫瘤組織，應(yīng)及時送冰凍切片檢查，以求一次徹底切除。如腫瘤已有潰破可行鉗取活檢確診，手術(shù)前切勿行切取活檢。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
