| 疾病名稱(chēng)（英文) | lichen myxedematous |
| 拚音 | NIANYESHUIZHONGXINGTAIXUAN |
| 別名 | 丘疹性粘蛋白沉積癥， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 粘液水腫性苔蘚(lichen myxedematosus)也稱(chēng)丘疹性粘蛋白沉積癥，是一種病因未明，皮膚內(nèi)成纖維細(xì)胞增生、粘多糖酸過(guò)多沉積為特征的少見(jiàn)病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 患者多數(shù)為30-50歲成人。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示真皮上、中部的膠原束間有不等量的粘蛋白浸潤(rùn)，無(wú)實(shí)形，或呈纖維樣。在真皮上部可沉積成堆，在乳頭下則依丘疹的類(lèi)型或損害的彌散程度而呈帶狀浸潤(rùn)。在粘蛋白多時(shí)可在結(jié)締組織內(nèi)形成空腔。成纖維細(xì)胞為大而伸長(zhǎng)的星狀細(xì)胞，分布在粘蛋白的基質(zhì)內(nèi)或皮膚附屬器和血管的周?chē)�，有時(shí)聚集呈帶狀或巢狀。膠原纖維往往帶水腫、碎裂、離解和混亂，其結(jié)構(gòu)特別松弛，在某些地方形成一個(gè)包藏粘蛋白或成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)網(wǎng)，在粘蛋白內(nèi)變性彈力纖維可有增加。血管改變以皮膚的紅斑浸潤(rùn)區(qū)最為明顯，常為散在性輕度毛細(xì)管炎，伴以血管周?chē)馨秃徒M織細(xì)胞的散在性浸潤(rùn)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 病程慢性，極少自行消退。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮膚損害可有以下幾種表現(xiàn)： (1)丘疹型：丘疹約1-3mm直徑或更大，常為皮色或形象牙色或玫瑰色，光滑呈半球狀或扁平，較堅(jiān)實(shí)，疏散或密集排列，有時(shí)對(duì)稱(chēng)分布。好發(fā)于手腕、前臂、面、頸、陰囊等處，掌、跖一般不受累，發(fā)生于頭皮的損害較大。丘疹頂端可有臍形或如碟狀，有時(shí)丘疹隆起甚微，很難與周?chē)つw劃分。 (2)結(jié)節(jié)型：包括小結(jié)節(jié)、大結(jié)節(jié)和斑塊損害，呈皮色、黃白色或玫瑰色，自豌豆至葡萄大，表面光滑但往往不平，質(zhì)較堅(jiān)實(shí)或有彈性，具浸潤(rùn)感，有時(shí)邊界清楚，好發(fā)于前額，形成與額紋一致的隆起。位于兩眉之間者則形成和鼻梁同一走向的垂直隆起，極為特殊。在眼周、口周、耳部、頭皮等處為大小不等之結(jié)節(jié)，因而患者面形可似獅面，而頭皮則因結(jié)節(jié)融合為斑塊，相互交錯(cuò)可形成假性回狀顱皮的外觀。軀干、四肢、陰囊和臀中線皺褶處以小丘疹和苔蘚樣損害為多見(jiàn)，可伴癢感。 (3)紅斑型：發(fā)生率約30％，在位于皮膚浸潤(rùn)區(qū)有點(diǎn)狀及大片持久性紅斑。一般不伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。 (4)硬皮病或硬浮腫型：丘疹結(jié)節(jié)損害往往伴有彌散性硬皮病或硬浮腫樣形態(tài)，稱(chēng)為"硬化性粘液水腫"。 患者可發(fā)生張口受限、指(趾)彎屈困難等功能障礙。硬化性改變可較早或(和)丘疹結(jié)節(jié)等限局性隆起損害同時(shí)發(fā)生，但往往較晚出現(xiàn)。 |
| 體檢 | 少數(shù)病例伴有甲狀腺功能不足，可用131I測(cè)定甲狀腺功能來(lái)證實(shí)。部分患者血清蛋白電泳可能發(fā)現(xiàn)異常球蛋白(經(jīng)免疫電泳研究證實(shí)為IgG)。骨髓檢查可見(jiàn)漿細(xì)胞集聚。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需和限局性皮膚淀粉樣變、類(lèi)脂蛋白沉積癥鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)伴有甲狀腺功能減遲的患者，應(yīng)用甲狀腺制劑治療可有幫助。溶肉瘤素亦有一定療效，以小劑量(每日服2mg)持續(xù)應(yīng)用效果較好，但需密切觀察血象情況(包括每3周檢驗(yàn)白細(xì)胞及血小板)，以使調(diào)整藥量或采取相應(yīng)措施。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)可按化痰軟堅(jiān)、活血祛瘀治則試治，藥物選用海藻、昆布、六月雪、白前、白僵蠶、牡蠣、蛤殼、皂角刺、半夏、厚樸、浙貝母、瓜蔞等以化痰軟堅(jiān)，落得打、炮山甲等以活血祛瘀，再根據(jù)患者瘙癢情況，適當(dāng)加用一些蜀羊泉、徐長(zhǎng)卿、防風(fēng)、羌活、蒼耳子、苦參等祛風(fēng)藥。惟療程較長(zhǎng)，至少需半年以上。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
