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線形表皮痣

  
疾病名稱(英文) linear epidermal naevus
拚音 XIANXINGBIAOPIZHI
別名 狀痣,
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 線形表皮痣(linear epidermal nevus)又稱疣狀痣,是屬于表皮的一種局限性、先天性發(fā)育異常,表現(xiàn)為較硬的贅疣樣隆起。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 多在嬰幼兒時發(fā)病,偶可在10多歲發(fā)生。
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 組織病理示表皮肥厚、角化過度、乳頭瘤樣增殖、棘層肥厚、釘突延長,沒有痣細胞?砂榘l(fā)皮脂腺痣乳頭狀汗管囊腺瘤,尤以發(fā)生在頭面部者多見。局限性線狀表皮痣的真皮無明顯變化,而炎癥性線狀表皮痣除真皮有慢性炎癥細胞浸潤外,尚可見點狀角化不全,偶而輕度海綿形成。此外,在雙側性,偶爾單側性系統(tǒng)性線狀表皮痣中,常見到表皮的"顆粒狀變性"或稱為"表皮松解性角化過度"的顯著組織學特征,即表皮細胞漿皺縮,引起核周空泡化。細胞邊界模糊,由淡染物質和角質透明顆粒組成。角質透明顆粒與角化過度。
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 有三種臨床類型:
1、局限性線形表皮痣:損害為粟粒至扁豆大、表面粗糙的角化過度性丘疹和脫屑性斑塊,呈正常膚色或淡紅、污灰、淡褐、深褐甚至黑色,境界清楚,單發(fā)或多發(fā)。一般只發(fā)生于身體的一側(因此又稱為一側痣),連續(xù)地或斷續(xù)地排列成條狀或片狀隆起性損害。如發(fā)生于四肢,多呈縱形線形排列;如發(fā)生于軀干,往往與肋間神經分布一致。損害范圍不定,小的僅1-2cm,大的可橫亙軀干甚或覆蓋軀體的一半。若手指受累,手指可變粗大,伴指甲畸形和復發(fā)性甲溝炎。口腔粘膜(包括唇、舌、頰粘膜、軟腭和齒齦)亦可受累,唇粘膜可呈乳頭狀突起。外陰和陰道粘膜波及者很似尖銳濕疣。本病是一種良性痣樣瘤,隨發(fā)育而增大,有時間斷,緩慢生長至一定程度后就停止變化。少數(shù)病例皮損消退但遺留痕跡。亦有極少數(shù)病例可惡變成基底細胞癌鱗狀細胞癌。
2、炎癥性線形表皮痣:線形損害由略高出皮面的紅色疣狀丘疹組成,表面附有鱗屑和結痂,排列成一行或數(shù)行,常見于單側下肢,伴有瘙癢。易與條紋狀苔蘚、線狀扁平苔蘚和線狀銀屑病混淆。
3、系統(tǒng)性線形表皮痣:線形損害同局限性。但不限一條,而是多條。單側或雙側對稱分布泛發(fā)全身可呈螺旋狀或曲線型分布,后者又稱高起魚鱗病。常伴有同側發(fā)育異常、牙齒和骨骼畸形及中樞神經系統(tǒng)疾病,如智力遲鈍、癲癇和神經性耳聾等。本病可為顯性遺傳,也可與顯性遺傳的大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病發(fā)生在同一家庭。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 本病尚無特殊療法,小的損害可試用冷凍或激光治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結合治療
護理
康復
預防
歷史考證
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