| 疾病名稱（英文) | child chronic bullous dermatosis |
| 拚音 | ERTONGMANXINGDAPAOXINGPIFUBING |
| 別名 | 幼年類天皰瘡，幼年皰疹樣皮炎， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病，兒科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 兒童慢性大皰性皮膚病(chronic bullous dermatosis of childhood)又名幼年類天皰瘡，亦稱幼年皰疹樣皮炎。目前多認(rèn)為是一獨(dú)立病種。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不清，直接免疫熒光檢查示表皮、真皮交界處有IgA呈線型沉積。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 半數(shù)病例的發(fā)病年齡小于5歲，數(shù)月嬰兒亦偶有發(fā)病。男孩比女孩多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示大皰位于表皮與真皮間，皰頂表皮完整，皰內(nèi)含有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 依據(jù)兒童在口周及生殖器部反覆發(fā)生大皰，應(yīng)想到本病，必要時(shí)活檢可協(xié)助診斷。 |
| 發(fā)病 | 起病急，首次發(fā)病較以后復(fù)發(fā)嚴(yán)重，但全身癥狀輕。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 主要皮膚損害為正常皮膚上大皰，直徑約1-2cm，皰壁緊張，不易破，內(nèi)容逐漸由清變濁，破后成糜爛面，易愈合，不形成疤痕，而留下色素沉著。偶有風(fēng)團(tuán)及丘疹損害。大皰分布有特殊性，可僅在面部，也可同時(shí)出現(xiàn)在外生殖器、下腹及臀部。若四肢有損害，則常為分散性。粘膜偶可累及，多在生殖器粘膜，其次是口腔。大皰反覆發(fā)生，一般數(shù)周內(nèi)可自行緩解，亦可持續(xù)更久，大多在3-4年內(nèi)自然消失。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 大部分患者的嗜酸精細(xì)胞計(jì)數(shù)大于5％。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與大皰性表皮松解癥相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后較佳，�？勺孕芯徑狻� |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 氨苯砜對(duì)本病有時(shí)有效，劑量需較大。本病預(yù)后較佳，常可自行緩解。因此，一般對(duì)癥處理，避免繼發(fā)感染即可。嚴(yán)重者可考慮用皮質(zhì)激素。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
