| 疾病名稱（英文) | pemphigus |
| 拚音 | TIANPAOCHUANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 天皰瘡(pemphigus)是一種比較嚴(yán)重的慢性大皰性皮膚粘膜病，多于中年以上發(fā)病。臨床表現(xiàn)為成批發(fā)出大皰和不易愈合的糜爛面。組織學(xué)上具有皮膚棘層細胞松解，形成表皮內(nèi)水皰的特征。 |
| 中醫(yī)釋名 | 以皮膚起燎漿水皰，小如芡實，大如杏核，皮破流津，纏綿不愈為主要表現(xiàn)的皮膚疾病。 |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚未完全明確，現(xiàn)認為是一種自身免疫性疾病。預(yù)后不良�；颊哐逯写嬖谥哂幸欢ㄌ禺愋缘目贡砥ぜ毎さ淖陨砜贵w(天皰瘡抗體)，大部分屬IgG。皮損或正常皮膚直接免疫熒光檢查顯示表皮棘細胞間染色，相當(dāng)于棘細胞松解發(fā)生的部位�；颊哐逯刑彀挴徔贵w的滴度與疾病的嚴(yán)重程度大致相平行。 臨床上一般分四種類型：即尋常型天皰瘡，增殖型天皰瘡，落葉型天皰瘡，紅斑型天皰瘡。 |
| 中醫(yī)病因 | 天皰瘡多屬實證、熱證，因此多用清熱解毒，利濕祛風(fēng)的藥物。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多于中年以上發(fā)病。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 本病的發(fā)病機制尚未完全闡明，一般認為天皰瘡抗體結(jié)合到表皮細胞膜上，活化或釋放一種可溶性水解酶，然后溶解細胞間粘合質(zhì)而使橋粒斷裂，導(dǎo)致棘細胞松解，形成裂隙和大皰。 |
| 中醫(yī)病機 | 天皰瘡是因心火脾濕，兼感風(fēng)熱暑濕之邪，熏蒸肌膚所致。 |
| 病理 | 表皮棘層細胞松解，細胞間失去粘連，形成表皮內(nèi)扁平裂隙和大皰，其發(fā)生位置對鑒別尋常型與落葉型有價值。尋常型天皰瘡的裂隙發(fā)生在基底層細胞上方，皰頂由表皮組成，皰底由附著于真皮乳頭層細胞組成，與真皮乳頭的外形一致，向腔隙突起，稱為絨毛。增殖型大皰瘡早期病理同尋常型，但其絨毛形成和釘突向下增殖更明顯，棘層肥厚和呈乳頭瘤樣頗為突出，并可見大量嗜酸粒細胞所組成的小膿瘍，具有較高的診斷價值。落葉型、紅斑型天皰瘡的棘層松解發(fā)生在粒層或棘層上部，水皰發(fā)生于角層下或粒層內(nèi)。比較陳舊的損害，有棘層肥厚、角化過度或角化不全，粒層內(nèi)可有角化不良細胞。皰液中有漂浮的來自皰壁變性、脫落的單個細胞或細胞團，稱為天皰瘡細胞或Tzanck細胞。這種細胞比較大，球形，核大深染，核周有談藍色暈。胞漿為嗜堿性，有時核濃縮，對診斷具有相當(dāng)價值。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 大多數(shù)病人表現(xiàn)為全身大瘡，滲出結(jié)痂，熱則癢重，脈洪滑或弦滑，舌質(zhì)紅，黃苔或黃膩苔。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)1: （一)尋常性天皰瘡 1.皮損為散在或群集大小不一的漿液性水泡，壁薄面松弛易破，內(nèi)容透明漿液，可變成膿性和血性。如用手推壓泡壁則水皰變大，手指輕擦水皰間正常皮膚時表皮即剝脫，牽拉皰壁時表皮易于剝離，此特點稱為尼氏征陽性。皰破后形成糜爛面，觸痛明顯，易出血，散發(fā)腥臭氣味，邊緣可見衣領(lǐng)狀皰膜。損害見于全身皮膚，愈后留有色素沉著而無瘢痕形成。 2.粘膜損害以口腔最常見，出現(xiàn)大片糜爛面，流涎疼痛，進食困難。咽喉受侵時出現(xiàn)聲音嘶啞。其它部位如眼結(jié)膜、鼻、陰道、陰莖和肛門等處粘膜亦可受累。 3.全身癥狀可有不同程度發(fā)熱，厭食，乏力等。易合并敗血癥、肺炎等繼發(fā)感染。 4.病程緩慢，易反復(fù)，一旦合并繼發(fā)感染則預(yù)后不良。 （二)落葉性天皰瘡 1.初發(fā)多在顏面、頭、胸、背都出現(xiàn)小而松弛的水皰，皰壁薄，易破裂形成淺在糜爛面。損害日漸擴大，主要以表皮分離剝脫為特征（尼氏征強陽性)。皮損面有葉狀鱗痂，基底潮紅濕潤，自覺灼熱疼痛。 2.粘膜損害少，癥狀輕微。 3.病程慢，可自然緩解。預(yù)后較尋常性天皰瘡為佳。 （三)增殖性天皰瘡 1.好發(fā)于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺襞部位。早期損害與尋常性天皰瘡類似，但其特點為糜爛面上出現(xiàn)蕈狀及乳頭樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面結(jié)成污穢厚痂，散發(fā)腥臭氣味。邊緣常出現(xiàn)新的水皰繼而產(chǎn)生新的增殖。尼氏征可為陽性。 2.粘膜損害可與尋常性天皰瘡相同。 3.病程緩慢，自覺癥狀輕微，預(yù)后較尋常性天皰瘡好。 （四)紅斑性天皰瘡 1.鼻及頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，表面有角化及脂溢性鱗屑，類似紅斑狼瘡或脂溢性皮炎，去痂皮后可見表淺糜爛面。胸、背、四肢等處可有散在小片紅斑，其上出現(xiàn)松弛性水泡，皰壁薄而易破，破后形成鱗痂，尼氏征陽性。 2.粘膜很少受損。 3.病程長，可自然緩解，但有復(fù)發(fā)，為天皰瘡最輕的一型，預(yù)后尚好。 各型天皰瘡白血球均可增高；血沉常增快；血液球蛋白明顯減少；α1或α2球蛋白與丙種球蛋白可增高；水皰基底組織涂片可查出“天皰瘡細胞”；免疫熒光（IF)檢查：血清內(nèi)有天皰瘡抗體。 尋常性最為多見，與增殖性可互相轉(zhuǎn)化；落葉性常由紅斑性發(fā)展而來。 天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)2: （一)尋常性天皰瘡 1.中年發(fā)病。 2.皮損為大小不一的水皰，皰壁薄，松弛易破。 3.尼氏征陽性。 4.口腔粘膜有損害。 5.病理：表皮內(nèi)、基層上有棘細胞松解性水皰。 6.免疫病理：直接免疫熒光檢查：皮損及周圍正常皮膚可見棘細胞間熒光。 間接免疫熒光檢查，血清中有抗棘細胞間抗體。 （二)落葉性天皰瘡 1.中年以上發(fā)病。 2.皮膚損害廣泛，初為松弛大皰，皰壁很薄，自行干燥后形成落葉狀痂層，有臭味。 3.尼氏征陽性。 4.口腔粘膜很少受累，如受累也較輕。 5.病理：表皮上部，顆粒層的裂隙或水皰，有棘層松解細胞。 6.免疫病理：直接免疫熒光檢查，皮損及周圍正常皮膚可見棘細胞間熒光。 間接免疫熒光檢查：血清中有抗棘細胞間抗體。 （三)增生性天皰瘡 1.發(fā)病年齡較輕。 2.皮損好發(fā)于腋窩、會陰、肛門部及腹股溝等皺襞部位。 3.皮損糜爛面上出現(xiàn)增殖性損害，表面有漿液住及膿性滲出物，陳舊損害表面呈乳頭瘤樣。 4.尼氏征陽性。 5.表皮基層上有棘細胞松解性水皰或裂隙，表皮內(nèi)有嗜酸性膿腫。 6.免疫病理：直接免疫熒光檢查：皮損及周圍正常皮膚可見棘細胞間熒光。 間接免疫熒光檢查：血清中有抗棘細胞間抗體。 （四)紅斑性天皰瘡 1.中年發(fā)病居多，一般健康良好。 2.皮損好發(fā)于頭面及胸背上部，也可較廣泛。面部可有塊形紅斑�；緭p害為薄壁水皰，易破潰形成表淺糜爛，上附痂層。 3.尼氏征陽性。 4.病理：同落葉性天皰瘡。 5.免疫病理：直接免疫熒光檢查：皮損及周圍正常皮膚可見棘細胞間熒光。 間接免疫熒光檢查：血清中有抗棘細胞間抗體。 6.少數(shù)病例可轉(zhuǎn)化為落葉性或?qū)こＰ蕴彀挴彙?br> |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)松弛性水皰、表皮棘細胞松解征陽性；皰底刮取組織涂片，Giensa染色，可見天皰瘡細胞；組織病理變化顯示棘層松解，并有表皮內(nèi)裂隙及水皰形成；皮損及周圍正常皮膚作直接免疫熒光檢查，可見細胞間有天皰瘡抗體沉積，根據(jù)沉積部位尚有助于分型；間接免疫熒光試驗測定血清抗體的滴度，有助于診斷及治療效果的評估。 |
| 發(fā)病 | 本病慢性經(jīng)過，易于反復(fù)，遷延不愈。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn) 1.癥狀：皮膚粘膜大皰性損害，初起有灼熱，瘙癢，破潰后發(fā)生疼痛，多伴有發(fā)熱，畏寒，頭痛，乏力，食欲不振等全身癥狀。 2.體征：大皰壁薄、松弛、易破，皰液澄清或混濁，皰周大多無紅暈，用手指壓迫水皰，皰壁即向周圍擴大，可與鄰近水皰融合，或以手指摩擦水皰周圍的皮膚，表皮即與真皮分離，此現(xiàn)象稱之為尼氏征陽性。 3.臨床分型： A．尋常型天皰瘡： （１)多發(fā)于中年人。 （２)損害泛發(fā)全身，以受壓或摩擦部位為重。 （３)皮損為皮膚上出現(xiàn)松弛性大水皰，皰壁易破，破后糜爛不易愈合。 （４)自覺瘙癢或疼痛，可伴發(fā)熱、畏寒、食欲減退。 （５)尼氏征陽性（用手指壓擦正常皮膚，表皮即可剝脫，壓迫水皰，水皰可沿壓迫方向向前推移。 （６)組織病理檢查為表皮內(nèi)大皰，常見棘細胞松解，形成天皰瘡細胞。 （７)直接免疫熒光檢查可見棘細胞間有ＩｇＧ沉積，呈魚網(wǎng)狀熒光。 B．增殖型天皰瘡： （１)好發(fā)于皺襞部位，或粘膜。 （２)早期皮損與尋常型天皰瘡類似，但糜爛面上出現(xiàn)乳頭瘤樣增殖。 （３)自覺癥狀輕微，病程慢性，病程中常有長期緩解。 （４)尼氏征陽性。 （５)組織病理檢查早期同尋常型天皰瘡，以后可見乳頭瘤樣增生。 （６)直接免疫熒光檢查同尋常型。 C．落葉型天皰瘡： （１)皮損多泛發(fā)全身，粘膜損害少見或較輕。 （２)初為淺在的松弛性水皰，易破潰，以后出現(xiàn)大片表皮剝脫之糜爛面，上覆葉狀痂屑。 （３)自覺灼熱疼痛，問有嚴(yán)重瘙癢。 （４)尼氏征陽性。 （５)組織病理檢查為顆粒層及其下方發(fā)生棘刺松解，形成裂隙、大皰。 （６)直接兔疫熒光檢查同尋常型。 D．紅斑型天皰瘡： （１)多發(fā)生于面頰、胸、背，或油脂分泌多的部位，粘膜損害較少。 （２)皮損為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)松弛性水皰，或上覆脂溢性痂皮。 （３)病程慢性，自覺癥狀較輕，可自然緩解，但常復(fù)發(fā)。 （４)尼氏征陽性。 （５)組織病理檢查同落葉型。直接免疫熒光檢查同尋常型天皰瘡。 E．類天皰瘡： （１)多見于老年人，亦可見于兒童。 （２)好發(fā)于四肢屈側(cè)及皺襞部位，亦可泛發(fā)全身。 （３)皮損為在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上，出現(xiàn)張力性大皰，皰壁較厚，豐滿緊張，不易破裂。粘膜損害少見，且不嚴(yán)重。 （４)尼氏征陰性，晚期水皰亦可發(fā)生陽性。 （５)自覺瘙癢。 （６)組織病理檢查為表皮下張力性大皰，無天皰瘡細胞。 （７)直接兔疫熒光檢查為沿基底膜線狀１ｇＧ沉積、 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 表皮棘細胞松解征陽性；皰底刮取組織涂片，Giensa染色，可見天皰瘡細胞；組織病理變化顯示棘層松解，并有表皮內(nèi)裂隙及水皰形成；皮損及周圍正常皮膚作直接免疫熒光檢查，可見細胞間有天皰瘡抗體沉積，根據(jù)沉積部位尚有助于分型；間接免疫熒光試驗測定血清抗體的滴度，有助于診斷及治療效果的評估。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 免疫病理：DIF可見損害處表皮細胞間有IgG和補體沉積。IIF檢查，患者血清可查到天皰瘡抗體，其滴度與病情活動一致。 |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與類天皰瘡、重癥多形性紅斑、中毒性表皮壞死松解癥、全身剝脫性皮炎型藥疹及增殖性化膿性皮炎等作鑒別。 1.大皰性類天皰瘡：大皰通常發(fā)生于紅斑的基礎(chǔ)上，瘡壁緊張而不易破裂，尼氏征陰性。組織病理學(xué)所見：大皰位于表皮下，表皮無裂隙和棘層細胞松解。 2.皰疹樣皮炎：皮疹為多形性，可見紅斑、風(fēng)團、丘疹、水皰、糜爛、結(jié)痂和色素沉著等。有聚集成簇或排列成環(huán)狀的傾向。自覺瘙癢，皰壁緊張而不易破潰。尼氏征陰性。碘化鉀軟膏斑貼試驗陽性。組織病理所見：水皰位于表皮下，表皮無裂隙和棘細胞松解。 3.大皰性表皮松解癥：多發(fā)生于生后不久的嬰兒，常有家庭史，弛緩性的大皰和表皮剝脫常見于骨突起和磨擦部位。 4.增殖性皮炎：原發(fā)疹為膿皰，對于抗菌療法有效，病人的一般健康不受影響。 5.剝脫性皮炎：多由紅斑、丘疹、小皰發(fā)展而來，發(fā)病急而無大皰和表皮松解。多數(shù)患者發(fā)病前有用藥史。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | １火赤瘡：皮損為多形性，紅斑、丘疹、水皰、結(jié)痂可以并存，水皰呈環(huán)形排列，周圍紅暈明顯，不易破裂，尼氏征陰性。好發(fā)于兩肩、腰骶及四肢伸側(cè)，一般無口腔損害，自覺劇烈瘙癢，組織病理檢查無棘層松解，水皰位于表皮下。 ２．溻皮瘡：多見于新生兒，皮損為紅斑上發(fā)生水皰，皰壁松弛，破后表皮大片脫落，露出鮮紅色肉面，狀似水火燙傷。 ３．面游風(fēng)：自覺劇癢，無天皰瘡的臨床特點，組織病理及細胞學(xué)檢查可以鑒別。 |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：皮損全部消退，無新發(fā)疹，直接或間接免疫熒光檢查陰性。 2.好轉(zhuǎn)：皮損（大部)消退，仍有少數(shù)新發(fā)疹，直接或間接免疫熒光檢查陽性，但滴度或熒光強度變?nèi)酢? |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、全身治療 應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，注意水電解質(zhì)平衡。進食困難者由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血，病久者要預(yù)防發(fā)生褥瘡。皮質(zhì)激素為首選藥物，開始劑量宜大，以控制新的水皰形成，在新的水皰停止出現(xiàn)，并開始愈合后的1-2周，漸減量，大部分病人須持續(xù)應(yīng)用維持量3-5年或更久。 皮質(zhì)激素與其他免疫抑制劑合用可減少皮質(zhì)激素用量，避免或減少大劑量皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤等。 繼發(fā)感染時應(yīng)適當(dāng)選用抗生素，特別口腔粘膜糜爛者，大劑量皮質(zhì)激素治療常并發(fā)念珠菌感染，可加用制霉菌素制劑。 1.皮質(zhì)類固醇激素：強的松60～80mg/日，甚至120mg/日，地塞米松4.5mg/日�？谇粨p害嚴(yán)重服藥困難者，亦可用氫化可的松靜滴。如不能控制病情，可增量50%。也可用甲基強的松龍靜脈沖擊點滴療法。病情控制后繼續(xù)維持此量10～20日再逐漸減量，開始減量稍快量多，1～2周后慢些少些。最后的維持量依患者的不同情況而定。在使用皮質(zhì)類固醇激素時應(yīng)注意其副作用。 2.免疫抑制劑：常用者為硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，開始量2mg/kg/日，當(dāng)病情控制后，可減為2mg/kg/日，一般繼服4個月，氨甲蝶呤15～20mg靜脈或肌肉注射，每周1次。環(huán)孢菌素A為新一代免疫抑制劑，5～8mg/kg/日，病情控制后，減為2～3mg/kg/日，可連續(xù)用藥1～2年。此藥禁與酮康唑合用。 3.雷公藤：對新發(fā)病的輕、中度天皰瘡患者，首選雷公藤治療2周，如無效改為皮質(zhì)類固醇激素。有人用雷公藤糖漿39%能控制病情。 4.氨苯砜：可治療部分落葉型天皰瘡，劑量100～300mg/日。 5.血漿交換方法：每周1～2次，每次交換O.5～2L，可連用3～5周。 6.金制劑：是一種輔助療法。硫代蘋果酸金鈉：第1周10mg，第2周25mg，以后每周50mg，每周只用1次。 7.肝素：可聯(lián)合皮質(zhì)類固醇激素使用。 8.左旋咪唑：每日100～200mg，也可與皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合應(yīng)用。 9.酶抑制劑：目前尚在實驗研究階段。 二、局部治療 局部治療為清除膿痂，保護創(chuàng)面，避免繼發(fā)感染。由于皮質(zhì)激素用量較大，治療過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察其不良反應(yīng)及并發(fā)癥，加高血壓、糖尿病、精神癥狀、呼吸系、神經(jīng)系和皮膚的細菌或真菌感染，以及胃腸道出血等。應(yīng)用其他免疫抑制劑時，應(yīng)經(jīng)常檢查血白細胞并注意其他不良反應(yīng)。 1.1%龍膽紫或糊膏涂包。 2.作者用倍氯霉松軟膏加滅滴靈粉，用氯霉素制成稀糊狀，涂擦患處取得了較好的療效。 3.5%硼酸液濕敷。1：5000PP液洗浴。 4.口腔糜爛用朵貝液合1%雙氧水洗擦，再涂1%龍膽紫液或甘油。作者用強的松片，滅滴靈片，制霉菌素片，氯霉素片等量研細搽患處效果很理想。也可用硼砂液含嗽。 5.局部可用單純撲粉，適量外用。 6.可選用２％龍膽紫鋅氧油、２％土霉素鋅氧油、１：１０００高錳酸鉀溶液，外涂或外洗。２％硼酸溶液、１％雙氧水，漱口。 三、一般支持療法 高蛋白飲食，補充多種維生素，注意補液，輸血或血漿，給予苯丙酸諾龍或康力龍，合理應(yīng)用抗生素，加強護理，注意清潔皮膚，減少繼發(fā)感染，防止發(fā)生褥瘡。 |
| 中醫(yī)治療 | 多用清熱解毒，清營涼血，祛濕解表的藥物。如地膚子、白鮮皮、防風(fēng)、銀花、連翹、蒲公英、紫地丁、黃柏、黃芩、梔子、丹皮、當(dāng)歸、生地、赤芍、甘草等煎湯口服。對正氣不足與津液消耗等，可以用補氣、養(yǎng)血、滋陰等藥物�？蛇x用清瘟敗毒飲、清脾除濕飲。 （一)辨證論治： １．熱毒熾盛證：起病急驟，水皰迅速擴展或增多，糜爛面鮮紅，身熱口渴，便于溲赤，舌質(zhì)紅絳，苔少或黃，脈弦滑或數(shù)。清熱解毒。清瘟敗毒飲加減。 ２．心脾積熱證：燎漿水皰，反復(fù)新起，瘡壁松弛，流汁較多，甚則口糜舌爛。兼見心煩不眠，胃納呆滯，腹脹便溏，甚則惡心嘔吐，舌尖紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。清心瀉脾。清脾除濕飲加減。 ３．氣陰兩虧證：病程日久，已無水皰出現(xiàn)，倦怠無力，氣短懶言，或五心煩熱，舌質(zhì)淡紅，苔少或苔剝，脈沉細。益氣養(yǎng)陰、清解余毒。參芪知母湯加減。 （二)外治及其他治療： １．銀花、地榆、野菊花、秦艽，煎水外洗，或三黃洗劑,外搽。 ２．酌情選用清涼膏（石灰、麻油)、石珍散（煅石膏、真輕粉、青黛、黃柏)、青黛散，麻油調(diào)搽。 ３．粘膜損害，以青吹口散、養(yǎng)陰生肌散、錫類散、珠黃散等，外吹或外涂。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 《瘡瘍?nèi)珪吩唬?天皰，……初生一皰，漸至遍體，浸爛無休。" 祖國醫(yī)學(xué)《外科大成》天皰瘡中說："天皰瘡者，初起白色燎漿水泡，小如芡實，大如棋子，延遍及身，疼痛難忍"。又如《醫(yī)宗金鑒·外科心法》七十四卷火赤瘡中說："此證由心火妄動，或感酷暑時臨，火邪入肺，伏結(jié)而成。初起小如芡實，大如棋子，燎漿水皰色赤者為火赤瘡；若頂白根赤，名天皰瘡。俱延及遍身，掀熱疼痛，未破不堅，皰破毒水津爛不臭。" |
