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一般描述：
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重鏈�。╤eavy chain diseases)是一類(lèi)淋巴系統(tǒng)或漿細(xì)胞系統(tǒng)的惡 |
| 性腫瘤。本病特點(diǎn)是惡性增生的漿細(xì)胞有免疫球蛋白合成的缺陷，合成的重鏈某些部分有缺 | |
| 失，與輕鏈裝配不成，形成大量的、結(jié)構(gòu)均一的單克隆不完全球蛋白，這種異常球蛋白僅有 | |
| 重鏈組成。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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臨床表現(xiàn)：★ γ－重鏈�。悍α�、發(fā)熱、貧血，軟腭紅斑及紅腫；肝脾淋巴結(jié)腫大；骨破 |
| 壞罕見(jiàn)�！� α－重鏈�。郝�腹瀉、吸收不良，進(jìn)行性消耗�！� 伴發(fā)于慢淋或惡性淋巴 | |
| 細(xì)胞疾患，肝脾腫大，淺表淋巴結(jié)腫大不明顯�！� 溶骨性破壞、腎功能不全。 | |
| 實(shí)驗(yàn)室檢查：★ γ－重鏈�。狠p度貧血、白細(xì)胞和血小板減少，外周血及骨髓中嗜酸性粒 | |
| 細(xì)胞多見(jiàn)，并可見(jiàn)淋巴細(xì)胞樣漿細(xì)胞，血及尿蛋白電泳僅見(jiàn)γ－重鏈，輕鏈缺如。尿中有重 | |
| 鏈碎片�！� α－重鏈�。和庵苎肮撬柚杏挟惓Ａ馨图�(xì)胞或漿細(xì)胞。血、濃縮尿、空腸液 | |
| 蛋白電泳僅有α重鏈而輕鏈缺如�！� μ－重鏈�。貉宓鞍纂娪緝H見(jiàn)μ重鏈，無(wú)輕鏈�！� | |
| δ－重鏈�。貉宓鞍纂娪緝H見(jiàn)δ重鏈，無(wú)輕鏈。本病各型診斷均依賴(lài)免疫電泳證實(shí)僅有 | |
| 單克隆重鏈而輕鏈缺如。 | |
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治療方法：
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氣血雙虧 |
| 證候：神疲乏力、氣短、頭暈心慌，面色萎黃或[白光]白，皮膚紫癜，或吐血綿綿，色暗 | |
| 淡，舌淡，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：滋補(bǔ)脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 | |
| 痰濕瘀血 | |
| 證候：脅下積塊堅(jiān)硬，或有黃疸，消疲形脫，飲食大減，面色萎黃甚則黧黑，舌質(zhì)淡紫或有 | |
| 瘀斑，無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)或弦數(shù)。 | |
| 治法：滋補(bǔ)脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 | |
| 肝腎陰虛夾痰瘀 | |
| 證候：脅下積塊，皮膚瘀斑或斑塊時(shí)發(fā)時(shí)止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，頭暈耳聾目眩， | |
| 面色紫滯，唇紫，口燥心煩，手足心熱，或有潮熱盜汗，舌質(zhì)紅絳少津，脈弦細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：滋補(bǔ)脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 | |
| 脾腎陽(yáng)虛夾痰瘀 | |
| 證候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮膚紫斑，面色蒼黃或見(jiàn)[白光]白，脘悶納呆，脅下或見(jiàn)積塊 | |
| ，舌質(zhì)胖淡紫，脈沉弦。無(wú)力。 | |
| 治法：滋補(bǔ)脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 |
