是由于直腸或乙狀結(jié)腸下端腸壁神經(jīng)節(jié)細胞未正常發(fā)育的一種先天性疾病。這段腸管處于經(jīng)常收縮的狀態(tài),形成功能性狹窄,糞便積聚在狹窄以上的結(jié)腸內(nèi),長期便秘,結(jié)腸擴張成巨m.zxtf.net.cn/pharm/大形,這是巨結(jié)腸名稱的由來。患兒經(jīng)常便秘m.zxtf.net.cn/kuaiji/,常需灌腸排除糞便。腹部膨脹,嚴(yán)重者似腸梗阻表現(xiàn)。多需手術(shù)治療,切除缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸管和大部分?jǐn)U張的結(jié)腸,再作腸吻合。一般在小兒6個月左右或更早的時間就可進行手術(shù)。