腎臟腫瘤約占成人惡性腫瘤的1%左右。腎臟腫瘤絕大多數(shù)為惡性,常見的有腎癌、腎盂癌、腎母細(xì)胞瘤,良性腫瘤可來自腎臟的各種組織,如纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤以及各種組織來源的混合性錯(cuò)構(gòu)瘤等,但不及全部腎腫瘤的5%。
腎癌為源于腎實(shí)質(zhì)的惡性腫瘤,又稱腎細(xì)胞癌,是腎臟最常見的腫瘤,約占腎腫瘤總數(shù)的75%~80%,發(fā)病年齡多在40歲~60歲,男多于女,約3~5:1,兩側(cè)腎臟發(fā)病無明顯差異,同時(shí)發(fā)病者少見。
(一)病理
腎癌來源于腎小管上皮細(xì)胞,外有包膜,切面呈亮黃色,如瘤體伴有出血?jiǎng)t呈紅色、棕色或褐色,常有囊性變及中心壞死,如有鈣化,狀如皮革。顯微鏡下所見常有兩種類型,一種為透明細(xì)胞癌,癌腫主要由大的多角形細(xì)胞所組成,胞漿含有較多的膽固醇,由于在切片過程中膽固醇被溶解,因此細(xì)胞在鏡下呈透明狀,這類癌細(xì)胞分化較好;另一類為顆粒細(xì)胞癌,細(xì)胞較小,胞漿內(nèi)含有嗜酸性顆粒,此類細(xì)胞分化程度差,惡性程度也較高。
腎癌的臨床分期,目前一般按Robson分類法可分為Ⅳ期:
Ⅰ期:腫瘤局限于腎實(shí)質(zhì)
Ⅱ期:病變突破腎包膜進(jìn)入腎周脂肪囊、但腫瘤仍限制在Gerata’s筋膜內(nèi)。
Ⅲ期:癌栓進(jìn)入腎靜脈或下腔靜脈,癌細(xì)胞進(jìn)入淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
Ⅳ期:腫瘤侵及鄰近器官或腫瘤發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
腎癌生長迅速,早期即可突破腎包膜而直接侵犯腎周圍組織或向腎盂、腎盞內(nèi)壓迫以致破潰,出現(xiàn)肉眼血尿。腎癌的轉(zhuǎn)移主要是通過血運(yùn)和淋巴二條途徑,癌細(xì)胞栓子逐漸長大進(jìn)入靜脈系統(tǒng)甚至波及右心房,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可以發(fā)生在病變?cè)缙,主要是先轉(zhuǎn)移至腎門淋巴結(jié),進(jìn)一步轉(zhuǎn)移到肺門淋巴結(jié),腎癌轉(zhuǎn)移至肺的機(jī)會(huì)最多,由肺經(jīng)血流再轉(zhuǎn)移至其它器官,其中以骨骼系統(tǒng)多見,肝腦等器官也有所見。
腎癌病人臨床發(fā)展及預(yù)后相差懸殊,但同腫瘤的臨床分期、病理組織學(xué)級(jí)別的高低密切相關(guān),另外還同腫瘤大小、血沉快慢、病人性別、細(xì)胞DNA含量等因素也有一定關(guān)系。據(jù)統(tǒng)計(jì),術(shù)后5年生存率臨床Ⅰ期患者為79%、Ⅱ期為40%、Ⅲ期為24%、Ⅳ期為8%,Ⅳ期病人1年生存不到50%。
(二)臨床表現(xiàn)
1.血尿:無痛性全程肉眼血尿常是病人就診的初發(fā)癥狀,常無任何誘因,也不伴有其它排尿癥狀。數(shù)次血尿后,常自行停止,再次發(fā)作后,病情逐漸加重。
2.腫塊:腫瘤長大后,可在肋緣下觸及包塊,包塊較硬,表面不平,如腫瘤和周圍組織粘連則因固定不隨呼吸上下活動(dòng),雙手合診時(shí),腎臟腫塊觸診更為清晰。
3.疼痛:腎癌早期,常無任何疼痛不適,因腎癌本身引起的疼痛僅占患者40%左右。病變晚期則可由于腫瘤包塊壓迫腎包膜或牽拉腎蒂而引起腰部酸脹墜痛,出血嚴(yán)重時(shí)偶可因血塊梗阻輸尿管引起絞痛。
4.其它:左腎腫瘤可伴繼發(fā)性左側(cè)精索靜脈曲張,癌栓侵及下腔靜脈時(shí)可出現(xiàn)下肢水腫,病灶遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者,可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶的癥狀,如肺轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)咳嗽、咯血,骨骼轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)病理性骨折等等。約有43%左右的病人尚出現(xiàn)高血壓表現(xiàn),晚期患者常出現(xiàn)明顯消瘦、貧血、低熱、納差、失重等惡病質(zhì)表現(xiàn)。
(三)診斷
腎癌典型的臨床表現(xiàn)是血尿、包塊和腰痛,但這三個(gè)癥狀一般只有到晚期病變時(shí)才會(huì)同時(shí)出現(xiàn)。因此,對(duì)40歲以上的病人,出現(xiàn)以上任何一個(gè)癥狀都應(yīng)引起高度重視,尤其是無痛性全種肉眼血尿往往是腎癌的首發(fā)癥狀,更應(yīng)首先考慮和排除腎腫瘤的可能。除體格檢查雙手合診注意腎區(qū)有無包塊外,常用的診斷措施有:
1.B型超聲檢查:能檢出直徑1厘米以上的腫瘤,且使用方法無創(chuàng)傷性,能重復(fù)檢查,能準(zhǔn)確的分辯囊性m.zxtf.net.cn/Article/病變抑或是實(shí)性占位性病變。
2.CT掃描:CT掃描不僅能正確分辯病變性質(zhì)是囊性還是實(shí)性外,它尚能通過測(cè)定病變組織的密度進(jìn)行診斷,能更形象地反映解剖結(jié)構(gòu)上的變異,應(yīng)用對(duì)照劑后尚能了解雙腎功能情況,這一項(xiàng)目已列為目前腎腫瘤術(shù)前的常規(guī)檢查。
3.靜脈腎盂造影:通過排泄性尿路造影,不但能看到腎癌引起的腎盂腎盞受壓情況,如龍瓜樣畸形、花辯狀變形、缺損不顯影等等,而且能了解對(duì)側(cè)腎臟功能情況,這對(duì)決定切除病腎是一個(gè)重要的先決條件。
4.核磁共振:這是繼CT掃描后的又一新的診斷技術(shù)。據(jù)統(tǒng)計(jì),應(yīng)用核磁共振進(jìn)行腎癌臨床分期正確率能達(dá)到90%。
5.腎動(dòng)脈造影及栓塞:腎動(dòng)脈造影對(duì)腎囊腫與腎腫瘤的鑒別有重要作用,前者囊腫內(nèi)無血管,囊腫周圍血管少且整齊,常呈弓形移位;而腎癌血管豐富,粗大,排列紊亂。腎動(dòng)脈造影目前一般作為腎腫瘤動(dòng)脈栓塞前的一種輔助性診斷措施,一旦確診腎癌,造影同時(shí)即行腎癌動(dòng)脈栓塞。動(dòng)脈栓塞后可使瘤體縮小,術(shù)中減少出血及癌栓擴(kuò)散,亦可降低手術(shù)難度。
6.實(shí)驗(yàn)室檢查:腎癌患者在大量肉眼血尿發(fā)作之后,一般尿中或多或少存在鏡下紅細(xì)胞,部分病人尿中細(xì)胞學(xué)檢查可找到癌細(xì)胞,但陽性率較低。近年發(fā)展起來的腫瘤標(biāo)記物檢查,是一項(xiàng)新的檢查方法,但缺乏特異性的腎癌標(biāo)記物,血、尿中的癌胚抗原、血中親血色蛋白、尿中聚胺物等水平在腎癌患者中可有提高。
7.其它:膀胱鏡檢查在血尿發(fā)作時(shí)可窺清血尿從何側(cè)而來,腹膜后充氣造影對(duì)了解腎癌與周圍組織粘連情況也有幫助,可選擇應(yīng)用。
(四)治療
1.手術(shù)治療:腎癌一經(jīng)確診,應(yīng)盡早行腎切除。手術(shù)入路的選擇目前一般以經(jīng)腹者為多,進(jìn)腹手術(shù)術(shù)野暴露較好,可避免或減少對(duì)其它鄰近器官的損傷,必要時(shí)尚可行胸腹聯(lián)合切口。手術(shù)時(shí)盡快阻斷腎蒂血管,避免腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散。腎切除同時(shí),尚應(yīng)切除腎周脂肪、筋膜組織及淋巴結(jié)。術(shù)野再用蒸餾水浸泡五分鐘,以消滅殘留逸散的癌細(xì)胞。對(duì)已有肺部轉(zhuǎn)移、病人一般情況尚可、重要器官能耐受手術(shù)者,爭取切除原發(fā)腎癌,對(duì)緩解病情有一定好處。
2.放療:放射對(duì)腎癌的治療作用尚無定論,目前放療對(duì)腎癌病人主要用于:①患者年齡輕、病史短、腫瘤增長快、毒性癥狀明顯者行術(shù)前放療可縮小腫瘤體積;②癌腫已擴(kuò)展到鄰近器官或腫瘤切除不徹底的病例,術(shù)后放療可減少局部復(fù)發(fā);③晚期腎癌,不能手術(shù)切除,放療可減輕疼痛、血尿及腫瘤毒性www.med126.com癥狀。
3.化療:化療對(duì)腎細(xì)胞癌的效果較差,聯(lián)合化療可提高療效,近年來進(jìn)行的體外化療敏感試驗(yàn),篩選化療藥物可能有一定益處。
4.激素治療:黃體酮、睪丸酮對(duì)轉(zhuǎn)移性腎癌能起到緩解病情的作用。
5.免疫治療:卡介苗、轉(zhuǎn)移因子、免疫RNA、干擾素、白介素等對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)或緩解病情發(fā)展有一定用處。
腎胚胎瘤又稱腎母細(xì)胞瘤或Wilm’s瘤,是幼兒時(shí)的腹內(nèi)常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中,本病約占1/4,最多見于3歲以下的兒童,3~5歲發(fā)病率顯著降低,5歲以后則少見,成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異,多數(shù)為一側(cè)發(fā)病,雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者約10%左右。
腎胚胎瘤是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤,常為一個(gè)大的實(shí)性瘤性,外有包膜,內(nèi)含多種組織,如腺體、神經(jīng)、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快,高度惡性,早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移途徑同腎癌,常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼等。
(一)臨床表現(xiàn)
消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時(shí)摸到,以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長大,同時(shí)見患兒精神欠佳,食欲不振、煩燥哭鬧、明顯消瘦、低熱,有時(shí)患兒血壓升高,在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質(zhì)征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂,故明顯血尿者較少,少數(shù)患兒尿中可查到紅細(xì)胞。
(二)診斷及鑒別診斷
幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊,短期內(nèi)明顯增大,首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時(shí)腹部包塊表面較平坦,質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實(shí)性,這對(duì)診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影,同時(shí)可了解對(duì)側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中,主要需同先天性腎積水相鑒別,B超、CT掃描檢查可明確這一病變。
(三)治療
腎胚胎瘤也和腎癌一樣,一經(jīng)確診,應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對(duì)過大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小,以利手術(shù),可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療,可提高治愈率;熆捎放線菌素D,15~25微克/公斤/日,連用5天,靜脈注射,以后每3個(gè)月重復(fù)一次,共7次;蜷L春新鹼40~60微克/公斤/日,靜脈給藥,總劑量為100~300微克/公斤。
在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下,腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人,五年生存率在90%以上。但對(duì)單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)大為減少。
腎盂癌系發(fā)生在腎盂或腎盞上皮的一種腫瘤(圖6-30),約占所有腎腫瘤的10%左右。本病多數(shù)為移行細(xì)胞癌,少數(shù)為鱗癌和腺癌,后二者約占腎盂癌的15%左右,它們的惡性程度遠(yuǎn)較移行細(xì)胞癌為高。臨床所見移行細(xì)胞癌可在任何被覆有移行上皮的尿路部位先后或同時(shí)出現(xiàn),因此,在診斷及處理上應(yīng)視為一個(gè)整體,不能孤立地對(duì)待某一局部的移行細(xì)胞癌。
圖6-30 腎盂腫瘤及其腎盂造影所見腎盂乳頭狀癌,血尿、梗阻造成下盞積水腎盂造影有充盈缺損
(一)發(fā)病情況
年齡多在40歲以上,男多于女,約3:1,左右發(fā)病無明顯差異,兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者,約占2~4%。
(二)臨床表現(xiàn)
約有70~90%的病人臨床表現(xiàn)早期最重要的癥狀為無痛性肉眼血尿,少數(shù)病人因腫瘤阻塞腎盂輸尿管交界處后可引起腰部不適、隱痛及脹痛,偶可因凝血塊或腫瘤脫落物引起腎絞痛,因腫瘤長大或梗阻引起積水出現(xiàn)腰部包塊者少見,尚有少部分病人有尿路刺激癥狀。晚期病人出現(xiàn)貧血及惡病質(zhì)。
(三)診斷及鑒別診斷
本病診斷方法基本同腎癌,大量反復(fù)肉眼血尿,血尿嚴(yán)重時(shí)可見輸尿管管型血塊。查體常無陽性體征發(fā)現(xiàn),血尿發(fā)作時(shí)膀胱鏡檢查可見患側(cè)輸尿管口噴血,尿液細(xì)胞學(xué)檢查可見腫瘤細(xì)胞。B超、CT檢查可見腎盂實(shí)質(zhì)占位性病變,靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影可見腎盂或腎盞內(nèi)有不規(guī)則的充盈缺損。
不透光的陽性腎結(jié)石可同腎盂癌相混淆,但前者在尿路造影片上的缺損陰影大多呈園形或卵圓形,邊緣光滑;而腎盂癌的占位缺損邊緣為不規(guī)則,尿細(xì)胞學(xué)檢查可查見癌細(xì)胞,CT、B超檢查也助于鑒別診斷。
(四)治療
腎盂癌的治療仍以手術(shù)為主,切除病腎及全段輸尿管包括輸尿管開口旁的部分膀胱,以防止殘留的輸尿管內(nèi)再發(fā)生腫瘤。由于癌細(xì)胞的分化和基底的浸潤程度差異較大,預(yù)后亦很懸殊。分化良好,無浸潤的腎盂腫瘤,手術(shù)后5年生存率在60%以上,但腎盂癌手術(shù)后生存率一般低于腎癌。有報(bào)導(dǎo)指出,術(shù)后加用放療對(duì)提高生存率有一定作用。