白血病是造血系統(tǒng)的m.zxtf.net.cn/kuaiji/一種惡性疾病。其特征為一種或幾種血細胞成分的自發(fā)性、進行性異常增殖,具有質(zhì)和量改變的異常白細胞(白血病細胞)在骨髓和其他器官的廣泛浸潤,導致正常血細胞進行性減少,臨床以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細胞浸潤為主要表現(xiàn)。
【分類】
一、按自然病程及細胞的成熟度分類
(一)急性白血病 起病急、病情重、自然病程一般在六個月以內(nèi)。骨髓及外周血中主要為異常的原始細胞和早期幼稚細胞。
(二)慢性白血病 起病緩、發(fā)展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以較成熟的細胞占多數(shù)。
二、按細胞類型分類
分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型及一些少見類型,如紅白血病、巨核細胞型、漿細胞型、嗜酸細胞型、嗜鹼細胞型白血病等。
三、按外周白細胞的多少分類
(一)白細m.zxtf.net.cn/shiti/胞增多性 外周血中白細胞明顯增多,并有較多幼稚細胞出現(xiàn)。
(二)白細胞不增多性 外周血中白細胞不增多或甚至低于正常。血片中沒有或較難找到幼稚細胞。
【流行病學】
白血病在我國被列為十大高發(fā)性腫瘤之一。通過全國性普查,我國白血病的發(fā)病率為2.62/10萬,與亞洲其他國家相近,但明顯低于歐美(6-9/10萬)。各類型的發(fā)病情況我國以急性白血病多于慢性白血病,與歐美相反。年齡分布:急性淋巴細胞白血病以兒童多見,急性髓細胞白血病則成人多見,而慢性白血病以40歲以上者多見。性別無明顯差別。
【病因及發(fā)病機理】
人類白血病的病因與發(fā)病機理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、電離輻射、化學物質(zhì),遺傳因素及免疫功能異常等。目前認為白血病病因是以上各種因素相互作用的結(jié)果。
一、輻射損傷
電離輻射致白血病作用已在動物實驗中得到證實,而對人類的致白血病作用也從以下的事實得到提示:早期不加防護的放射線工作者,其白血病發(fā)病率比一般醫(yī)生高8-9倍;強直性脊柱炎的患者采用放射性治療者,白血病發(fā)病率比一般人高10倍,日本的廣島和長畸原子彈爆炸后,遭受輻射地區(qū)與末遭輻射地區(qū)的居民之間的白血病發(fā)病率相差30倍。
二、化學因素
已知很多化學物質(zhì)有致白血病作用,如工業(yè)中廣泛應用的苯。藥物中的抗癌劑(尤以烷化劑)、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松、安定鎮(zhèn)靜藥、溶劑及殺蟲劑等均可誘發(fā)白血病。
三、病毒因素
業(yè)已證明,雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發(fā)性白血病與病毒的作用密切相關,已分離出相應的白血病病毒,并已證明此類病毒屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒,在電鏡下呈C型形態(tài),故也稱C型RNA病毒,其致白血病的機理是通過逆轉(zhuǎn)錄酶作用合成DNA,并使之整合到宿主細胞DNA中去,從而改變了宿主細胞的生物學特性,使正常干細胞轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒约毎。但是長期以來在人類并沒有跡象表明,白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年從人T細胞白血病中分離出一株新的病毒(HTLV)與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細胞白血病病毒(ATLV)是同一種病毒。這是人類白血病病因研究中的一個新突破。
四、遺傳因素
白血病的遺傳易感性可由以下事實推斷:①某些高危家庭中,同胞之間患白血病的機會比一般正常人群高出4倍;②同卵孿生子女,一人患白血病,另一人患白血病的機會比正常人高25%;③有特殊遺傳綜合征者,白血病發(fā)病率增高,如先天愚型(Down綜合征)、Fanconi貧血,遺傳性毛細血管擴張性共濟失調(diào)等。
盡管存在這些可能致病因素,但尚無一種因素能充分解釋全部情況,例如接觸放射線的人,發(fā)生白血病的只是極少數(shù)。因此,推測白血病的發(fā)生并非單一因素,可能是多種因素綜合所引起的,患者可能存在某種先天性的易感素質(zhì),再由于外界因素的作用,誘發(fā)白血病的發(fā)生。/
【病理生理】
白血病是一種干細胞或克隆病,即由一個干細胞發(fā)生惡性變引起的疾病,這可由慢性粒細胞白血病的Ph/染色體出現(xiàn)得到證實,因為Ph/染色體不僅在粒細胞系出現(xiàn),也見于紅系細胞。巨核細胞和淋巴細胞。此外,6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)雜合子的婦女患者中,其白血病細胞只具有單型酶(A或B)。這些事實均表明白血病細胞來源于一個突變的異常干細胞。
白血病細胞增殖失控,分化成熟能力喪失。應用流式細胞儀測得急性白血病S+G2M期細胞所占比例較正常低,說明其增殖活力低于正常細胞,也就是白血病細胞增殖周期比正常細胞為長(約為65-85小時比24-32小時)但由于其增殖與分化過程失衡,致使白血病細胞在骨髓中大量聚積,骨髓壓力增加,竇樣隙屏障可能被破裂,使各階段不成熟的細胞進入血液。進入血液的白血病細胞留在血液中的時間也較正常細胞長,急性粒細胞白血病細胞在血中的半存留期為24小時,而正常粒細胞僅為6-7小時,白血病細胞離開血管進入組織也不象正常成熟細胞那樣在短期內(nèi)死亡,而是保持著繼續(xù)分裂的能力,形成臟器內(nèi)白血病細胞浸潤,引起器官及組織受累的各種相應癥狀和體征。