概述
發(fā)作性睡�。╪arcolepsy)是一種原因不明的睡眠障礙，主要表現(xiàn)為在白天突然發(fā)生不可抗拒的短期睡眠。多于兒童或青年期起病，男女發(fā)病率相似。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。其發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。多數(shù)病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺(jué)等其他癥狀，合稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。發(fā)病率為0.03%~0.16%.
病因和發(fā)病機(jī)制
其病因和發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。部分病人可有腦炎或顱腦外傷史。個(gè)別病例有家族史。
臨床表現(xiàn)
一、多見(jiàn)于15~25歲，表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥：
1.睡眠發(fā)作。病人經(jīng)常處于覺(jué)醒水平低落狀態(tài)，下午尤為明顯，飯后或溫暖環(huán)境中尤易發(fā)病，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時(shí)，一般十幾分鐘，可喚醒。一日可發(fā)作多次。
2.猝倒癥。約70%病人可伴發(fā)，尤易在情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)作，如歡笑、焦慮、恐懼等均可誘發(fā)。常突然發(fā)生短暫的全身性肌張力降低和運(yùn)動(dòng)抑制而跌倒或跪下，輕者可僅有肢體的軟弱無(wú)力。
3.睡眠麻痹。約20-30%的病人有睡眠麻痹發(fā)作，常于睡醒后或入睡時(shí)發(fā)生。病人意識(shí)雖然清醒，但全身無(wú)力和不能活動(dòng)，一般歷時(shí)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘而恢復(fù)。
4.睡眠幻覺(jué)。約30%病人有睡眠幻覺(jué)，常于入睡時(shí)發(fā)生�？捎懈鞣N幻視、幻聽(tīng)，內(nèi)容多數(shù)鮮明，多屬不愉快的日常經(jīng)歷，也可和睡眠麻痹伴發(fā)。夜間睡眠常多夢(mèng)和易醒。
二、約半數(shù)病人有自動(dòng)癥或遺忘癥發(fā)作，很象夜間睡行癥，持續(xù)數(shù)秒、1小時(shí)或更長(zhǎng)，病人試圖抵制睡眠而陷入迷茫，但仍可繼續(xù)常規(guī)工作，對(duì)指令無(wú)反應(yīng)，對(duì)發(fā)生的事完全遺忘。
三、多導(dǎo) 睡眠圖顯示睡眠潛伏期縮短（小于10分鐘)，出現(xiàn)睡眠始發(fā)的REM睡眠，覺(jué)醒次數(shù)增多，睡眠結(jié)構(gòu)破壞。
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
1、腦電圖。
2、腦脊液細(xì)胞檢查。
3、CT和腦活檢。
診斷
診斷要點(diǎn)如下：多見(jiàn)于兒童和青少年，在任何情況下發(fā)生不可抗拒的睡眠。睡眠時(shí)間短，睡眠較淺，易喚醒，醒后意識(shí)清楚，可反復(fù)發(fā)作。
鑒別診斷
根據(jù)短暫發(fā)作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻覺(jué)等典型癥狀，一般診斷不難。但須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發(fā)作。多見(jiàn)于兒童或少年，以意識(shí)障礙為主要癥狀，常突然意識(shí)喪失，瞪目直視，呆立不動(dòng)，并不跌倒；或突然終止正在進(jìn)行的動(dòng)作，如持物落地，不能繼續(xù)原有動(dòng)作，歷時(shí)數(shù)秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過(guò)性意識(shí)喪失。多有頭昏、無(wú)力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆，繼之意識(shí)喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低，多持續(xù)幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見(jiàn)于男性少年，呈周期性發(fā)作（間隔數(shù)周或數(shù)月)，每次持續(xù)3～10天，表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能為間腦特別是丘腦下部功能異�；蚓衷钚阅X炎所致。
治療
1. 合理安排作息時(shí)間，保證夜間充足睡眠，此類病人不宜從事高空、水下、駕駛和高壓電器等危險(xiǎn)工作，以防發(fā)生意外。給予心理支持與增強(qiáng)治療信心。
2.藥物治療：治療可選用苯丙胺10～20mg，利他林5～10mg，哌苯甲醇2mg，苯甲酸鈉咖啡因1～3g，2～3次/d.猝倒者可選用丙咪嗪20～50mg，氯酯醒0.2～0.4g，2～3/d治療。下午4時(shí)后盡量不服上述藥物，以免影響夜間睡眠。
預(yù)后
一般預(yù)后尚好，通常持續(xù)多年后可緩解。疾病本身不直接引起嚴(yán)重后果，但由于發(fā)作性嗜睡可影響學(xué)習(xí)和工作。
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