原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤以膠質(zhì)瘤最為多見，約占40％，其次為腦膜瘤（13％～19％)，聽神經(jīng)瘤（神經(jīng)鞘瘤)（8％～9％)。膠質(zhì)瘤中惡性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)占50％～60％，良性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占25％～30％。
兒童的顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率甚高，僅次于白血病而占小兒惡性腫瘤的第2位。除膠質(zhì)瘤外，髓母細(xì)胞瘤最常見，而腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則甚罕見。約70％的腫瘤位于天幕下（成人70％發(fā)生在天幕上)，脊髓腫瘤甚罕見。常見神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤見表16-1。
表16-1 神經(jīng)系統(tǒng)常見腫瘤
| 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 |
| 膠質(zhì)瘤 |
| 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 |
| 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 |
| 室管膜細(xì)胞瘤 |
| 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 |
| 原始神經(jīng)上皮源性腫瘤 |
| 髓母細(xì)胞瘤 |
| 腦膜瘤 |
| 松果體腫瘤 |
| 垂體腫瘤 |
| 周圍神經(jīng)腫瘤 |
| 神經(jīng)鞘膜腫瘤 |
| 神經(jīng)鞘瘤 |
| 神經(jīng)纖維瘤 |
| 神經(jīng)細(xì)胞源性腫瘤 |
| 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 |
| 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 |
| 轉(zhuǎn)移性腫瘤 |
顱內(nèi)腫瘤可引起以下癥狀：①腫瘤壓迫或破壞周圍腦組織所引起的局部神經(jīng)癥狀，如癲癇、癱瘓、視野缺損等。②顱內(nèi)占位病變引起顱內(nèi)壓增高的癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。
一、中樞神經(jīng)腫瘤
�。ㄒ�)膠質(zhì)瘤
膠質(zhì)瘤（glioma)具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學(xué)特性：
�。�1)良惡性的相對(duì)性：無論高度分化或低度分化的膠質(zhì)瘤均呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，更無包膜形成。生長(zhǎng)迅速、間變程度高的腫瘤，與周圍組織截然不同，故邊界往往較清楚。
第三腦室分化良好的幼年型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，由于位于手術(shù)禁區(qū)，無法進(jìn)行切除。因此預(yù)后不佳。
（2)局部浸潤(rùn)：膠質(zhì)瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。
�。�3)轉(zhuǎn)移：①腦脊液轉(zhuǎn)移是顱內(nèi)腫瘤常見的轉(zhuǎn)移方式，相當(dāng)于顱外惡性腫瘤細(xì)胞的淋巴道浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移，特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發(fā)生這種轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)更多。②顱外轉(zhuǎn)移極少見，其中80％以上均有顱腦外科手術(shù)史。
1．星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（astrocytoma) 本瘤約占顱內(nèi)腫瘤的30％，占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的70％以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達(dá)，erb-B1則有放大。
肉眼觀，腫瘤為數(shù)厘米的結(jié)節(jié)至巨大塊狀。分化較好的腫瘤，境界不清；而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質(zhì)地視腫瘤內(nèi)膠質(zhì)纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀，并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長(zhǎng)、占位和鄰近腦細(xì)胞的腫脹，腦的原有結(jié)構(gòu)因受擠壓而扭曲變形（圖16-23)。
圖16-23 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤
左大腦半球腫脹，腫瘤邊界不清，部分呈膠凍狀
鏡下，腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，可相似于纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞、原漿型星形膠質(zhì)細(xì)胞和肥胖星形膠質(zhì)細(xì)胞，故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。前二者為良性腫瘤，后者性質(zhì)介于良惡性之間。如腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)間變，細(xì)胞密度增大，異型性明顯，核深染，出現(xiàn)核分裂像，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，則為間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，為惡性腫瘤。
高度惡性的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤稱為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（glioblastoma multiforme)，多見于成人。腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉白質(zhì)，浸潤(rùn)范圍廣，常可穿過胼胝體到對(duì)側(cè)，呈蝴蝶狀生長(zhǎng)（圖16-24)。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下，細(xì)胞密集，異型性明顯，可見怪異的單核或多核瘤巨細(xì)胞。出血壞死明顯，是其區(qū)別于間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特征。毛細(xì)血管明顯增生，內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫大，可導(dǎo)致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發(fā)展迅速，預(yù)后極差，患者多在2年內(nèi)死亡。
圖16-24 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤
在兩半球內(nèi)腫瘤呈蝴蝶狀，邊界不清，切面見有出血、壞死及液化
發(fā)生于兒童、青少年的毛發(fā)細(xì)胞型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)極為緩慢。有報(bào)道稱患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達(dá)40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經(jīng)。其形態(tài)特點(diǎn)是由雙極性的腫瘤細(xì)胞兩端發(fā)出纖細(xì)的毛發(fā)狀突起。即使有毛細(xì)血管增生，本瘤的預(yù)后仍相對(duì)較好。
應(yīng)該指出，同一腫瘤的不同區(qū)域，瘤細(xì)胞可有不同的形態(tài)特征，且分化程度也不盡相同，因此腫瘤的分型僅具有相對(duì)的意義。
星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤的細(xì)胞骨架含有膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP)，免疫組織化學(xué)染色呈陽性反應(yīng)，是該腫瘤的特異標(biāo)志。
2．少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendroglioma) 約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的5％，主要見于30～40歲的成人，男女發(fā)病的機(jī)會(huì)相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質(zhì)的淺層，尤以左額葉為多見。
肉眼觀，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質(zhì)和鄰近的皮質(zhì)，并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見，其中鈣化灶對(duì)X線診斷有一定幫助。
鏡下，瘤細(xì)胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，胞核居中著色深，胞漿空，環(huán)繞胞核形成空暈。間質(zhì)富有血管，有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞增生。約有20％病例可出現(xiàn)瘤細(xì)胞鈣化，其范圍大小不一，其中7％為鏡下鈣化，有時(shí)鈣化灶較大，可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤成分達(dá)到50％，則稱混合性少突星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
本瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)10～30年，臨床表現(xiàn)多為癲癇和局部性癱瘓。少數(shù)生長(zhǎng)迅速，酷似多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，預(yù)后不佳。
3．室管膜（細(xì)胞)瘤（ependymoma)起源于室管膜細(xì)胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的5％～6％，多見于第四腦室，其次為側(cè)腦室、第三腦室和導(dǎo)水管。脊髓病變多發(fā)生于腰胝及馬尾部。
肉眼觀，顱內(nèi)室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清楚，呈球形、分葉狀或乳頭狀，腫瘤多在腦室內(nèi)生長(zhǎng)。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可發(fā)生灶性出血甚至壞死或囊性變，有時(shí)也可發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化。
鏡下，瘤細(xì)胞大小形態(tài)一致，呈梭形或胡蘿卜形，胞核圓或橢圓，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核膜清楚，有核仁。瘤細(xì)胞胞漿豐富，突起明顯。瘤細(xì)胞的排列有二種特征，一是環(huán)繞空腔排列成腺管狀，形態(tài)上與室管膜腔相似，稱為菊形團(tuán)形成，另一是環(huán)繞血管形成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞有細(xì)長(zhǎng)的胞漿突起與血管壁相連（圖16-25)。細(xì)胞中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，以PTAH染色在個(gè)別細(xì)胞的腔面或胞核旁可見纖毛體，后者與纖毛運(yùn)動(dòng)有關(guān)，是室管膜細(xì)胞的特征性結(jié)構(gòu)。此外，有時(shí)還可形成乳頭狀結(jié)構(gòu)。發(fā)生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤，乳頭狀結(jié)構(gòu)軸心中的結(jié)締組織往往富含粘液。
圖16-25 室管膜瘤
瘤細(xì)胞為圓形或卵圓形，核染色質(zhì)豐富，胞漿少，可見有細(xì)長(zhǎng)的胞漿突起與血管相連，呈放射關(guān)，形成假菊形團(tuán)
